繼發性單克隆免疫球蛋白病

繼發性單克隆免疫球蛋白病概述

繼發性單克隆免疫球蛋白病又稱為伴發於非漿細胞性疾病的單克隆免疫球蛋白血症。單克隆免疫球蛋白增多可見於多種疾病,如自身免疫性疾病癌症、感染性疾病、肝病、內分泌系統疾病、代謝性疾病、骨髓增生性疾患、T細胞淋巴瘤等。

繼發性單克隆免疫球蛋白病病因

單克隆免疫球蛋白增多可見於多種疾病,如自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡類風濕關節炎硬皮病克羅恩病等)、癌症、(結腸癌肺癌前列腺癌等)、感染性疾病(結核分枝桿菌感染、細菌性心內膜炎、巨細胞病毒感染、HIV感染等)、肝病(病毒性肝炎肝硬化)、內分泌系統疾病(甲狀旁腺功能亢進症等)、代謝性疾病(戈謝病等)、骨髓增生性疾患(慢性和急性淋巴細胞白血病、慢性和急性髓細胞白血病等)、T細胞淋巴瘤等。還有報道,在化療、放療後及骨髓移植後出現單克隆免疫球蛋白血症。

繼發性單克隆免疫球蛋白病臨床表現

繼發性單克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起臨床表現或體徵。病人的臨床表現主要與其原發病有關。在少數情況下,單克隆免疫球蛋白具有抗紅細胞、抗凝血因子或抗胰島素特性,可引起溶血性貧血、獲得性血管假性血友病低血糖症

繼發性單克隆免疫球蛋白病檢查

1.外周血
血常規與伴有相關疾病有關,紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板正常或稍低。
2.血清免疫固定電泳
顯示在γ區或快γ區、β區有M蛋白,M蛋白濃度一般低於3g/L(IgG<2g/L,IgA、IgM<1g/L),免疫電泳顯示M蛋白多為IgG型,其次為IgM、IgA,IgD罕見。輕鏈以κ鏈為主。
3.尿本周蛋白
多為陰性或少量。
4.生化
可有血糖低。
5.骨髓檢查
骨髓塗片檢查大致正常範圍,漿細胞可稍增多,但形態上接近正常,數量<10%。

繼發性單克隆免疫球蛋白病診斷

根據血中出現單克隆免疫球蛋白或尿中出現單克隆免疫球蛋白輕鏈、有原發病存在、排除惡性漿細胞病,即可診斷本症。

繼發性單克隆免疫球蛋白病治療

繼發性單克隆免疫球蛋白增多本身一般不需特殊處理。當單克隆免疫球蛋白直接引起溶血性貧血、獲得性血管假性血友病、低血糖或其他癥狀時,可試用腎上腺皮質激素或其他免疫抑製劑治療。

繼發性單克隆免疫球蛋白病預後

預後與原發病有關。