無功能垂體腺瘤

無功能垂體腺瘤概述

垂體腺瘤具有較高的分泌功能,使血中激素水平升高,並產生相應的臨床癥狀。但也有一些垂體腺瘤並不使血中激素水平升高,也無激素過多癥狀,稱為臨床無功能垂體腺瘤,簡稱無功能垂體腺瘤,也稱臨床無活性垂體腺瘤。

無功能垂體腺瘤病因

體腺瘤實際上是一組異質性腫瘤,只是其分泌功能較低,不引起血激素水平的升高,這類腫瘤稱為靜寂性腺瘤,有些無功能腺瘤可能確實沒有分泌功能,其細胞來源不清,稱為裸細胞瘤或無特征細胞腺瘤。

無功能垂體腺瘤臨床表現

性激素分泌功能的垂體腺瘤主要包括兩方面的臨床表現:腫瘤向鞍外擴展,壓迫鄰近組織結構的表現,這類癥狀最為多見;因腫瘤周圍的正常垂體組織受壓和破壞引起不同程度的腺垂體功能減退的表現,有生物活性激素分泌功能的垂體腺瘤尚有一種或幾種垂體激素分泌亢進的臨床表現。
1.壓迫癥狀
頭痛:見於1/3~2/3的病人,初期不劇烈,以脹痛為主,可有間歇性加重,頭痛部位多在兩顳部,額部,眼球後或鼻根部,引起頭痛的主要原因是鞍膈與周圍硬腦膜因腫瘤向上生長受到牽拉所致,當腫瘤穿破鞍膈後,疼痛可減輕或消失,如鞍膈孔較大,腫瘤生長受到的阻力較小,頭痛可不明顯。
腫瘤壓迫鄰近的痛覺敏感組織:如硬腦膜,大血管壁等,可引起劇烈頭痛,呈瀰漫性,常伴有嘔吐,腫瘤侵入下丘腦,第三腦室,阻塞室間孔可引起顱內壓增高,使頭痛加劇。
視神經通路受壓:垂體腺瘤向鞍上擴展,壓迫視交叉等可引起不同類型的視野缺損伴或不伴視力減退,這是由於腫瘤生長方向不同和視交叉與腦垂體解剖關係變異所致。
2.激素分泌異常徵群
垂體激素分泌減少:垂體腺瘤病人的垂體激素分泌減少的表現一般較輕,進展較慢,直到腺體有3/4被毀壞後,臨床上才出現明顯的腺垂體功能減退癥狀,即使腫瘤體積較大,激素缺乏的癥狀也很少能達到垂體切除術後的嚴重程度,故一般情況下,垂體腺瘤較少出現垂體激素分泌減少的癥狀,尤其是功能性腺瘤,但是,有時垂體激素分泌減少也可成為本病的突出表現,在兒童期尤為明顯,表現為身材矮小和性發育不全,有時腫瘤還可影響到下丘腦及神經垂體,血管加壓素的合成和排泄障礙引起尿崩症

無功能垂體腺瘤檢查

要合成並分泌六種垂體激素,分別作用於不同的靶腺、靶器官或靶組織,並受相應的下丘腦激素雙重調節或促分泌調節及靶腺激素的負反饋調節,因此完整地判斷腺垂體的功能狀態,必須同時瞭解靶腺激素水平及下丘腦激素水平,但由於後者多為小分子量的多肽物質,抗原性差因而對檢測技術的要求較高,且在血循環中含量均很少(主要原因),故臨床上一般不直接檢測循環血液中的下丘腦激素水平。
由於大多數無功能垂體腺瘤患者有血催乳素水平的升高,故催乳素測定具有重要意義,多數患者血促性腺激素水平降低或在正常範圍,但少數患者可有血促性腺激素和(或)其亞單位的升高,性激素的水平一般下降,血TSH,GH及ACTH水平一般正常或輕度降低,其儲備功能及靶腺激素水平也多降低,但顯著降低者不多見,偶爾無功能垂體腺瘤作為亞臨床GH瘤或ACTH瘤,則24小時尿皮質醇或血IGF-1水平可輕度升高,無功能垂體腺瘤對下丘腦激素的反應具有一定的特點,這在診斷上具有重要意義。

無功能垂體腺瘤診斷

體腺瘤的診斷要點為存在垂體腺瘤的影像學證據。有頭痛,視野缺損等垂體占位的表現。無垂體激素過多的臨床表現和實驗室證據(催乳素除外),有腺垂體功能減退的表現。由於無功能垂體腺瘤缺乏特異的血清激素標誌,故確診常很困難,有時需依賴手術標本的病理檢查及免疫細胞化學檢查。

無功能垂體腺瘤治療

體腺瘤一樣,無功能垂體腺瘤的治療方法有:外科治療,放射治療和內科治療,以外科治療為首選,手術效果不佳或術後複發者可加用放射治療,腫瘤壓迫癥狀不顯著者可試用內科治療,如內科治療效果不佳仍應採取手術治療。