先天性腦積水

先天性腦積水概述

先天性腦積水也稱嬰兒腦積水。正常情況,顱內腦脊液是不斷地產生和吸收的,保持著一個動態平衡;若出現產生過多或(和)吸收迴流障礙,則腦室系統或(和)蛛網膜下腔將積聚大量腦脊液而擴大,形成腦積水。
早期對智力沒有影響,晚期病例可出現表情獃滯、智力遲鈍、視力減退、肢体癱瘓。最後多因營養不良,發生壓瘡呼吸道感染等併發症而死亡。也有少數病例,病情會自行緩解或停止發展。

先天性腦積水病因

發生原因是多方面的,以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖為主要病因。按腦脊液系統功能障礙的性質可分為梗阻(非交通性)腦積水及非梗阻性(交通性)腦積水。前者由於室間孔、第三腦室、中腦導水管、第四腦室及其中孔和側孔以及小腦延髓池的不通暢而發生;後者多因腦脊液分泌過剩或吸收障礙所致。由於長期腦室內壓增高,大腦組織受壓,發生退行性變,可變得極為菲薄。

先天性腦積水臨床表現

嬰幼兒先天性腦積水多在出生後數周頭顱開始增大,一般經3~5個月方逐漸發現,也有出生時頭顱即增大者。臨床特征是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大,與周身發育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下,雙眼球下視,眼球向下轉,致鞏膜上部露白,前囟擴大且張力增加,其他囟門也可擴大,顱骨骨縫分離,頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉,顱內壓增高時,頭顱可以發生代償性擴大,故在早期顱內壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴重,進展較快時,亦可出現,其癥狀為反覆嘔吐。腦退行性變,腦發育障礙,四肢中樞性癱瘓,尤以下肢為重,常有智力改變和發育障礙。視神經受壓萎縮,可致失明眼球震顫驚厥亦較常見。還常併發身體其他部位畸形。少數病例,腦積水在發展到一定時期後可自行停止,頭顱不再繼續增大,顱內壓亦不高,成為“靜止性腦積水”。

先天性腦積水檢查

1.頭顱平片
顱腔擴大,顱骨變薄,板障結構稀少甚至完全消失,血管溝淺或不見,腦回壓跡可能加深,顱縫分離,前囟增寬,顱與面比例明顯增大。
2.CT
為對腦積水最直接的診斷方法,已替代了腦室造影檢查。CT不僅可判斷腦積水的程度、推測阻塞部位、病因、是否合併畸形,對治療更有極大的指導意義。
3.磁共振成像
也是目前理想的診斷方法,可以行三維成像。能更清晰地顯示顱內結構,特別是顱底部位的結構,可查出病因與被梗阻的部位。

先天性腦積水診斷

根據臨床表現和輔助檢查可以做出診斷。

先天性腦積水治療

分為非手術治療和手術治療。
一般輕度腦積水應先試用非手術治療,以脫水療法和全身支持療法為主。
手術治療適用於腦室內壓力較高(超過250mmHg)或經非手術治療失敗的病例。嚴重腦積水如頭圍超過44.2cm、大腦皮質萎縮厚度在0.88cm以下,已合併有嚴重功能障礙及畸形者,手術風險較大,建議採用可調壓分流管。手術方式多採用腦脊液分流術。如腦室—心房分流術,腦室—矢狀竇分流術,腦室—腹腔分流術等。後一種術式安全,併發症少,使用較多。