胸壁骨腫瘤

胸壁骨腫瘤概述

胸壁骨腫瘤(bone tumor of chest wall)是一種少見疾病,約占全身骨腫瘤的7%~8%,多數胸壁骨腫瘤為惡性,85%~90%發生在肋骨,10%~15%發生在胸骨,男女比例2∶1。胸壁骨腫瘤可發生在任何年齡,年齡越大,惡性可能性越高。
臨床常見的良性胸壁腫瘤有纖維異樣增殖症、軟骨瘤骨軟骨瘤和硬纖維瘤等;常見的惡性胸壁骨腫瘤有軟骨肉瘤、骨髓瘤、骨源性肉瘤尤因肉瘤等。手術切除為胸壁骨腫瘤的首選治療方法,胸骨腫瘤切除後需合理地修複缺損,進行胸廓重建,保證胸廓的穩定性。

胸壁骨腫瘤病因

胸壁腫瘤是指發生在胸廓深層組織的腫瘤,包括骨骼、骨膜、肌肉、血管、神經等組織的腫瘤,但不包括皮膚皮下組織及乳腺腫瘤。胸壁腫瘤分原發性和繼發性兩大類,原發性腫瘤又分為良性及惡性兩種。原發性良性腫瘤有脂肪瘤、纖維瘤、神經纖維瘤、神經鞘瘤、骨纖維結構不良、骨纖維瘤、軟骨瘤、骨軟骨瘤及骨囊腫等;原發性惡性腫瘤以纖維肉瘤、神經纖維肉瘤、血管肉瘤橫紋肌肉瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤、骨軟骨肉瘤及惡性骨巨細胞瘤為多見。繼發性胸壁腫瘤幾乎都是由其他部位的惡性腫瘤轉移而來,常造成肋骨的局部破壞或病理性骨折,引起疼痛,但局部腫塊多不明顯,主要為轉移癌。

胸壁骨腫瘤臨床表現

胸壁骨腫瘤患者的臨床癥狀輕重與腫瘤的分期、大小,以及發生的部位和病理類型有關。早期可能沒有明顯的癥狀,或可能表現為胸壁外觀異常,偶然在體檢時發現胸壁腫塊。常見的癥狀是局部疼痛和壓痛,一般為持續性鈍痛,或者表現為緩慢增大的胸壁腫塊,20%~25%無癥狀,最終可引起胸部疼痛。胸痛癥狀在惡性骨腫瘤中更為常見,晚期可有全身癥狀,如消瘦貧血呼吸困難胸腔積液等表現。胸片和胸部CT等影像學檢查均提示不同程度的骨質破壞;全身骨骼ECT檢查可顯示病變部位放射性異常濃聚。

胸壁骨腫瘤檢查

1.胸片
在評估胸骨腫瘤的大小、肋骨侵犯範圍、縱隔和肺轉移程度等方面仍然相當有幫助。
2.胸部CT
在精確評估胸骨腫瘤上的地位越來越重要,它對胸膜、縱隔和軟組織侵犯表現出極高的敏感性。
3.組織活檢
能夠鑒定腫瘤的組織病理學特征,確定該腫瘤是否對圍手術期的化療敏感。由於穿刺活檢準確率低,大多數情況採用切開活檢術。

胸壁骨腫瘤診斷

詳細瞭解病史,根據體檢、影像等資料顯示的腫瘤大小和位置,考慮腫瘤為原發還是轉移。為明確腫瘤診斷,輔助檢查是必須的。胸片和胸部CT可明確腫瘤的大小和部位,以及與周圍組織器官的關係。
活檢是明確診斷的重要手段之一,穿刺活檢有創傷小的優勢,但準確率相對較低;切開活檢也是安全有效的手段,且準確率高。

胸壁骨腫瘤治療

手術切除被認為是大多數胸壁骨惡性腫瘤的有效治療方式,患者能從中獲益。根據體檢和影像等資料,估計腫瘤位置和大小,準備手術方案,選擇重建材料。
臨床上一旦確診為胸壁骨腫瘤,應儘力切除,而避免切開活檢。應整塊切除受累的肋骨,不要顧忌胸壁缺損。腫瘤巨大、不能切除者,應儘力活檢以得到病理診斷。
胸壁重建原則:胸壁腫塊切除所造成的胸壁缺損,如面積<5cm的胸壁缺損,特別是位於後胸壁其外表有較厚肌肉保護者,不需重建胸壁。>5cm的胸壁缺損需行胸壁重建術,特別是在前或外側胸壁者,必須行胸壁重建。因為大面積的胸壁軟化不但嚴重削弱肺的通氣功能,也影響患者術後排痰的能力,這是患者早期死亡的主要原因之一。胸壁重建一般採用自體組織重建法或者人工合成製品重建法。

胸壁骨腫瘤預後

胸壁骨腫瘤手術死亡率低,對肺功能影響小,長期生存率達50%~70%。軟骨肉瘤預後最好,切除範圍越廣泛預後越好,術後放、化療可改善生存期。