塞扎里綜合徵

塞扎里綜合徵概述

近年來證實該病是由於T淋巴細胞腫瘤性增生的結果,故稱之為T細胞淋巴瘤紅皮病,或T細胞紅皮病。目前認為Sézary綜合徵代表皮膚T細胞淋巴瘤的白血病階段,是侵襲性較強的皮膚T細胞淋巴瘤。

塞扎里綜合徵病因

本病的確切病因尚不明,研究提示可能與病毒感染、環境因素、職業、遺傳及長期的基礎皮膚病變有關。

塞扎里綜合徵臨床表現

本病好發於40~60歲男性,臨床特點為伴有劇烈瘙癢的泛發性紅皮病,常伴有水腫及大量脫屑,病期稍長者則皮膚浸潤肥厚,由於劇烈瘙癢,常伴有色素沉著,而腋窩、腹股溝等褶皺處並不受累。尚可見淺表淋巴結增大、掌跖角化過度脫髮甲營養不良。在紅皮病發生以前,有些患者表現為非特異性濕疹樣紅斑、脫屑,以後皮疹逐漸蔓延全身。
患者白細胞計數增多,通常為(10~30)×109/L。外周血出現異常單一核細胞,即Sézary細胞。

塞扎里綜合徵檢查

1.血象 
白細胞一般為(15~20)×109/L,最高為238×109/L,並出現典型S細胞。S細胞>10%~15%者有診斷意義,常隨病情惡化而增加,可達80%,甚至90%以上。
2.骨髓象 
早期正常,晚期可見S細胞,我們所見病例達29%。
3.其他 
肝、腎功能,血清蛋白電泳和電解質測定一般正常。上海華山醫院皮膚科曾測所見病例的E花環試驗:Et和Ea與淋巴細胞轉化率均低於正常,B淋巴細胞也僅為正常的50%。
常見白細胞增多達30000/mm3。周圍血,皮膚浸潤中和淋巴結內可見深腦回狀輔助T細胞(Sézary細胞),絕對數大於1000/mm3或循環中大於10%為塞澤里綜合徵的診斷標準。
4.病理檢查
真皮上部血管周圍出現不等量S細胞。S細胞也可侵入。
表皮內,形成Pautrier微膿腫。不同於MF者為其他浸潤細胞比較單一,僅見少數巨噬細胞,罕見中性粒細胞、漿細胞或嗜酸粒細胞。晚期細胞浸潤可擴展至真皮深層或皮下組織,可轉變成高度ML。
S細胞的直徑一般為10μm左右,胞核大,占整個細胞的80%以上,常不規則地凹陷成分葉狀,有時呈典型腦回狀或盤蛇狀,核染色質深,有的有核仁。胞漿少,呈嗜鹼性,有時核周可見很多排列成圈形的一致性小空泡。空泡內含物對PAS染色呈陽性反應,耐澱粉酶,為中性黏多糖。
5.免疫組化
淋巴樣細胞表達CD2,CD,CD5,CD45RO,CD8-和CD3O-,類似其他低度皮膚T細胞淋巴瘤,如MF。在大多數病例中,皮膚浸潤,周圍血和受累的表淺淋巴結中有TCR基因克隆重排。

塞扎里綜合徵診斷

確診需要臨床結合病理,特別是在外周血內能找到較多的Sézary細胞(一般應在10%以上),對診斷有一定意義。

塞扎里綜合徵治療

目前尚無滿意的治療方案。早期一般採用對症治療,晚期患者考慮化療
1.局部治療
外用糖皮質激素氮芥卡莫司汀、維A酸,可採用光療、淺表放射治療及電子束照射治療。瘙癢是本病病人的最大痛苦,如一般方法不能控制時,電子束照射可以減輕瘙癢,全身每次照射3~4Gy,持續6周至6個月,總量達12~18Gy。
2.系統治療
常用的包括光置換療法、干擾素、單克隆抗體等免疫調節治療,也可採用化療、維A酸及組蛋白去乙酰化酶抑製劑等。化療以苯丁酸氮芥聯合糖皮質激素治療療效較佳。對頑固患者可採用甲氨蝶呤聯合干擾素聯合治療6~12個月。新合成的維A酸倍扎羅汀可單獨或與其他方法如干擾素聯合治療。還可試用HDAC抑製劑、地尼白介素、單克隆抗體等。
3.骨髓移植及乾細胞移植
有望獲得治愈,尤適用於頑固難治者。但所需費用昂貴,且併發症及高致死率限制其應用。

塞扎里綜合徵預後

本病預後一般較差,5年生存率為10%~15%,內臟受累的患者預後更差。死亡原因可以是疾病本身或繼發感染。