腦膜瘤

腦膜瘤概述

腦膜瘤分為顱內腦膜瘤和異位腦膜瘤,前者由顱內蛛網膜細胞形成,後者指無腦膜覆蓋的組織器官發生的腦膜瘤,主要由胚胎期殘留的蛛網膜組織演變而成。好發部位有頭皮、顱骨、眼眶、鼻竇、三叉神經半月節、硬腦膜外層等。在顱內腫瘤中,腦膜瘤的發病率僅次於膠質瘤,為顱內良性腫瘤中最常見者,占顱內腫瘤的15%~24%。

腦膜瘤病因

腦膜瘤的病因迄今不完全清楚。臨床發現,顱腦外傷、病毒感染、放射照射、遺傳因素或者內源性因素如激素、生長因子等均可能是形成腦膜瘤的因素之一。腦膜瘤可見於顱內任何部位,但幕上較幕下多見,約為8∶1,好發部位依次為大腦凸面、矢狀竇旁、大腦鐮旁和顱底(包括蝶骨嵴、嗅溝、岩斜區、橋小腦角等),從而壓迫相應部位的功能區和顱神經產生相應的臨床癥狀和體徵。

腦膜瘤臨床表現

腦膜瘤有良性、惡性之別,良性腦膜瘤生長慢,病程長,其出現早期癥狀平均約為2.5年,長者可達6年之久。一般來講,腫瘤平均年增長體積為3.6%,因腫瘤的膨脹性生長,患者往往以頭痛癲癇為首發癥狀,依腫瘤部位不同,可以出現突眼、視力、視野、嗅覺或聽覺障礙及肢体運動障礙等。老年患者以癲癇為首發癥狀者多見。
矢狀竇旁腦膜瘤運動障礙表現為從足部開始,漸至下肢,繼而上肢肌力障礙,最後波及頭面部,如腫瘤向兩側生長,可出現雙側肢体肌力弱並伴有排尿障礙,癲癇,顱內壓增高癥狀等。

腦膜瘤檢查

1.X線檢查
高顱壓表現外,可用:①腫瘤鈣化,見於砂粒型。鈣化較密集,可顯示整個腫瘤塊影。②局部顱骨增生或破壞。③板障靜脈增粗和增多,腦膜動脈溝增粗,棘孔可擴大。
2.頭部CT
雖然MR在診斷腦膜瘤方面有取代CT之勢,但是CT仍是診斷本病的主要方法,特別顯示腦膜瘤與鄰近骨性結構的關係、鈣化等。腦膜瘤CT的表現:
(1)瘤呈圓形或分葉狀或扁平狀,邊界清晰。
(2)密度均勻呈等或偏高密度,少數可不均勻和呈低密度,為伴瘤內囊變或壞死。
(3)增強後密度均勻增高。
(4)瘤內鈣化多均勻,但可不規則。
(5)局部顱骨可增生或破壞。
(6)半數患者在腫瘤附近有不增強的低密度帶,提示瘤周水腫
3.MRI
(1)以硬腦膜為其基底,此處也是腫瘤最大直徑。
(2)在T1加權像上約60%腦膜瘤為等信號,30%為低信號;在T2加權像上,腫瘤呈低至高信號,且與瘤病理類型有關,如纖維型多為低信號,內皮型為高信號。
(3)在T1和T2加權像上腫瘤和腦組織間有一低信號界面,代表受壓的蛛網膜或靜脈叢。如此低信號界面消失,常提示蛛網膜界面被破壞。
(4)T2加權像可清晰顯示瘤周水腫,瘤周水腫常見於額葉腦膜瘤、蝶骨嵴腦膜瘤,以及腦膜內皮型、過渡型、接受軟腦膜動脈供血的腦膜瘤。
(5)腦膜尾徵,腫瘤附著的硬膜和鄰近硬膜可增強(CT也可有),反映該處硬腦膜的通透性增大,並不是腫瘤浸潤。
4.血管造影
血管造影腦膜瘤的特點:①瘤血管成熟,動脈期有增粗的小動脈,毛細血管腫瘤染色,靜脈期有粗大靜脈包繞腫瘤;②頸外動脈(如顳淺動脈、枕動脈、咽升動脈、腦膜中動脈、腦膜垂體乾、小腦幕動脈等)增粗、血流速度加快(正常時頸內動脈循環時快過頸外動脈)。

腦膜瘤診斷

腦膜瘤缺乏特異性的臨床癥狀和體徵,其診斷主要依靠影像學檢查:
1.形態學,即腫瘤的外形、部位以及其占位效應。
2.腫瘤在CT的密度及MRI的信號強度,及其增強後的表現。
3.其他發現,如顱骨受累、鈣化,血管擴張受壓,確認供血動脈和引流靜脈。在顱底、鞍區和蝶骨嵴腦膜瘤,或與顱外溝通的腦膜瘤MRI的圖像較CT清晰。另外在顯示腫瘤與重要血管的毗鄰關係方面MRI也優於CT。典型的腦膜瘤CT的表現為等密度或稍高密度區。在MRI,T1加權像上60%腫瘤與灰質信號相同,30%為低於灰質的低信號。在TT2加權像上,50%為等信號或高信號,40%為中度高信號,也可能為混雜信號。腫瘤邊界清楚,圓形或類圓形,多數邊緣有一條低信號邊,呈弧形或環形。經靜脈增強後呈均勻狀,明顯強化。

腦膜瘤治療

1.手術
腦膜瘤是一種潛在可治愈性腫瘤,外科手術可治愈大多數腦膜瘤。影響手術類型的因素包括部位、術前顱神經損傷情況(後顱凹腦膜瘤)、血管結構、侵襲靜脈竇和包裹動脈情況。如患者無癥狀且全部腫瘤切除有產生難以接受的功能喪失的危險,應選擇部分切除。對大腦凸面的腦膜瘤,力爭全切腫瘤並要切除受累硬膜以減少複發機會。蝶骨翼內側、眶、矢狀竇、腦室、腦橋小腦角、視神經鞘或斜坡的腦膜瘤可能難以完全切除。對海綿竇腦膜瘤,要考慮到有損傷顱神經和頸內動脈的風險,外科治療要求高,一般採取伽瑪刀治療。手術能逆轉大多數神經系統體徵。
2.立體定向放射外科
包括伽瑪刀、X線刀和粒子刀。適用於術後腫瘤殘留或複發、顱底和海綿竇內腫瘤,以腫瘤最大直徑≤3cm為宜。伽瑪刀治療後4年腫瘤控制率為89%。本法安全、無手術的風險是其優點,但是長期療效還有待觀察。
3.栓塞療法
包括物理性栓塞和化學性栓塞兩種,前者阻塞腫瘤供血動脈和促使血栓形成,後者則作用於血管壁內皮細胞,誘發血栓形成,從而達到減少腦膜瘤血供的目的。兩法均作為術前的輔助療法,且只限於頸外動脈供血為主的腦膜瘤。
4.放射治療
可作為血供豐富腦膜瘤術前的輔助治療,適用於:①腫瘤的供血動脈分支不呈放射狀,而是在瘤內有許多小螺旋狀或粗糙的不規則的分支形成;②腫瘤以腦實質動脈供血為主;③腫瘤局部骨質破壞而無骨質增生。術前放射劑量一般40Gy1個療程,手術在照射對頭皮的影響消退後即可施行;④惡性腦膜瘤和非典型腦膜瘤術後的輔助治療,可延緩複發。