脊髓血管病

脊髓血管病概述

脊髓的血液供應來源於脊髓前動脈、脊髓後動脈和根動脈。脊髓前動脈起源於椎動脈,供應脊髓前三分之二的區域。脊髓後動脈起源於椎動脈,供應脊髓後三分之一的區域。脊髓後動脈的分支間吻合較多,較少發生供血障礙。脊髓體積較小,側支循環豐富,且脊髓對於缺血缺氧的耐受性強於腦組織,故脊髓血管病的發病率遠低於腦血管病,但因脊髓內部結構緊密,較小的血管損害就可以出現明顯的癥狀。脊髓血管病的確切發病率仍不清楚,占急性卒中的1.0%~1.2%。

脊髓血管病病因

脊髓梗死最常見的原因為脊髓動脈粥樣硬化。其他原因有:動脈炎、主動脈夾層動脈瘤、栓塞、蛛網膜粘連、嚴重的低血壓梅毒紅細胞增多症等。脊髓出血的原因包括創傷、血液病(如白血病)、抗凝治療、動靜脈畸形等。脊髓靜脈梗死多發生於敗血症、惡性腫瘤脊髓血管畸形

脊髓血管病臨床表現

1.缺血性脊髓血管病
急性起病,男性多於女性。
(1)脊髓短暫性缺血發作  類似短暫性腦缺血發作,起病突然,持續時間短暫,不超過24小時,恢復完全,不遺留任何後遺症。間歇性跛行和下肢遠端發作性無力是本病的典型臨床表現,行走一段距離後單側或雙側下肢沉重、無力甚至癱瘓,休息或使用血管擴張劑後緩解,或僅有自發性下肢遠端發作性無力,反覆發作,可自行緩解,間歇期癥狀消失。
(2)脊髓梗死  卒中樣起病,脊髓癥狀在數分鐘或數小時達高峰,因閉塞的供血動脈不同而分為:①脊髓前動脈綜合徵:以中胸段或下胸段多見,首發癥狀常為突然出現病變水平的相應部位根性疼痛或遲緩性癱瘓,脊髓休克期過後轉為痙攣性癱瘓,痛溫覺消失而深感覺存在。尿便障礙較明顯,脊髓休克早期多為尿便瀦留,大便之後逐漸恢復,很少出現大便失禁尿失禁在後期較為常見。②脊髓後動脈綜合徵:脊髓後動脈極少閉塞,即使發生也因側支循環良好而癥狀較輕且恢復較快。表現為急性根痛,病變水平以下深感覺消失,出現感覺性共濟失調痛覺和肌力保存,無尿便障礙。③中央動脈綜合徵:病變水平相應階段的下運動神經元癱瘓、肌張力減低、肌萎縮、多無感覺障礙和錐體束損害。
(3)脊髓血管栓塞  少見,與腦栓塞病因相同,臨床表現為根痛、下肢單癱或截癱、尿便瀦留等。轉移瘤所致的脊髓血管栓塞,由於伴發脊髓和椎管內的廣泛轉移,病程進展較迅速。
2.脊髓出血
很少見,可分為硬膜下出血、硬膜外出血、蛛網膜下腔出血或髓內出血,均可突然出現劇烈的背痛、截癱、尿便障礙,病變水平以下感覺缺失等急性橫貫性脊髓損傷的表現。
脊髓蛛網膜下腔出血表現為突然背痛、腦膜刺激徵和截癱等;如今為脊髓錶面血管破裂可能只有背痛而無脊髓受壓的表現。
3.脊髓血管畸形
通常發生於男性,男女比例約為9:1。最常見的發病年齡是30~70歲。疾病的發生常與外傷、運動、懷孕和月經有關。最常見的部位是胸段和腰段的背側和背外側。以突然發病和癥狀反覆出現為特點。多數患者以急性疼痛起病,有不同程度的截癱、呈根性或傳導性分佈的感覺障礙及尿便障礙,少數以脊髓蛛網膜下腔出血為首發癥狀。動靜脈畸形癥狀的周期性加劇與妊娠有關,可能與妊娠期內分泌改變使靜脈壓增高有關。
脊髓血管畸形發展緩慢,臨床表現缺乏特異性,診斷較為困難。
4.脊髓靜脈疾病
脊髓靜脈系統疾病較動脈性疾病少見。表現為突發背痛、下肢單癱或截癱、尿便瀦留等。[1]

脊髓血管病檢查

1.腰椎穿刺
脊髓梗死可以出現脊髓腫脹,但腰椎穿刺時椎管大多通暢,腦脊液蛋白可輕度升高。椎管內出血可導致腦脊液壓力增高。血腫形成可造成椎管內不同程度阻塞,使腦脊液蛋白增高,壓力降低,蛛網膜下腔出血則腦脊液呈均勻血性。
2.CT或MRI
可顯示脊髓局部增粗、出血、梗死,增強後可以發現畸形血管。
3.脊髓造影
可確定血腫部位,顯示脊髓畸形血管的位置和範圍,但不能區別病變類型,選擇性脊髓動脈造影對診斷脊髓血管畸形最有價值,可明確顯示畸形血管的大小、範圍、類型與脊髓的關係,有助於治療方法的選擇。

脊髓血管病診斷

根據發病突然,伴疼痛,運動、感覺和植物神經的功能障礙等脊髓受損的表現以及癥狀體徵符合脊髓血管分佈,結合腦脊液和脊髓影像學可以作出臨床診斷。

脊髓血管病鑒別診斷

1.間歇性跛行
(1)血管性間歇性跛行  系下肢動脈粥樣硬化性狹窄、下肢動脈脈管炎或微栓子反覆栓塞等病因所致,出現下肢間歇性疼痛、無力、蒼白、皮膚溫度降低、足背動脈搏動減弱或消失,超聲多普勒檢查有助於診斷。
(2)馬尾性間歇性跛行  是由於腰椎管狹窄所致。常有腰骶區疼痛,行走後癥狀加重,休息後減輕或消失,腰前屈時癥狀可減輕,後仰時則加重,感覺癥狀比運動癥狀重等特點。
2.脊髓硬膜動靜脈瘺
是指供應脊髓或神經根的細小動脈在椎間孔穿過硬脊膜時與脊髓引流靜脈出現了相互交通,導致了靜脈高壓。多表現為進行性加重的脊髓缺血性病變。多見於中年男性,平均發病年齡50歲左右,常呈漸進性起病,逐漸出現雙下肢無力,感覺障礙,常伴有尿便障礙。通常2~3年發展為截癱。
3.急性脊髓炎
表現為急性起病的橫貫性脊髓損害,但病前多有感染史或疫苗接種史,起病不如血管病快,無急性疼痛或根性疼痛等首發癥狀,腦脊液細胞數可明顯增加,激素治療有一定效果,輕症患者有自限性,預後相對較好。
4.亞急性壞死性脊髓炎
可能是一種脊髓的血栓性靜脈炎,成年男性多見,表現為緩慢進行性加重的雙下肢無力伴肌萎縮,反射亢進,病理徵陽性,損害平面以下感覺障礙,尿便障礙。腰骶段最易受累,胸段少見。[2]

脊髓血管病治療

脊髓血管病的治療取決於病因。缺血性脊髓血管病的治療原則與缺血性腦血管病相似。甘露醇等減輕脊髓水腫。維持血壓,低血壓者應糾正血壓,應用血管擴張藥及促進神經功能恢復的藥物。大劑量皮質類固醇激素、抗血小板藥或抗凝劑對脊髓缺血的療效尚不肯定。對症處理和支持治療、加強護理、避免壓瘡尿路感染是必要的。脊髓出血急性期應絕對卧床休息,疼痛時給予鎮靜止痛藥。硬膜外或硬膜下血腫,應緊急手術清除血腫,解除對脊髓的壓迫,手術越早,效果越好。凝血障礙導致的脊髓出血應給予維生素K。急性期過後,應儘早進行康復運動功能鍛煉,促進功能恢復。
畸形血管可以採用顯微手術切除。由於血管介入科學的發展,栓塞簡單易行,且可以在造影診斷的同時進行,可以作為首選方法。栓塞的異常動脈不能是脊髓的供血動脈,同時要求恰好閉塞在瘺口處和靜脈起始端,以防止再通的發生。[3]

脊髓血管病預後

脊髓血管病的預後取決於多種因素,如患者的年齡、體質、病變的程度和範圍、有無合併症等,個體差異較大。大多數患者均會遺留不同程度的殘疾,影響生活質量,個別還可危及生命。
脊髓血管畸形為非自限性疾病,一旦患病,癥狀將進行性加重,直至出現不可逆的損害。一般2年內出現雙下肢或排尿、排便等功能的進行性加重,2~4年出現截癱。如果早期診斷併進行有效的手術治療,癥狀可減輕或消失,能明顯改善患者的生活質量。
參考文獻
1.壽延紅,樊東升,趙淑清等 .脊髓梗死的病因學,臨床特征及預後 :中風與神經疾病雜誌 ,2006 :23:78-81 .
2.Victor M, Ropper AH. Adams and Victor’s Principles of neurology. 7th ed. New York: McGraw-HillInc.2001
3.Lu M, Kang DX, Fan DS. Neurophysiological findings in a case of cervical anterior spinal artery syndrom: CMAP, a marker for prognosis. New Zealand Med J,2006,119:U1982