隆突性皮膚纖維肉瘤

隆突性皮膚纖維肉瘤概述

隆突性皮膚纖維肉瘤(DSFP)系源於成纖維細胞或組織細胞,起源於真皮,緩慢生長的腫瘤,目前腫瘤起源不明。

隆突性皮膚纖維肉瘤病因

病因和發病機制不明。

隆突性皮膚纖維肉瘤臨床表現

患者通常為中年人。該瘤可發生於身體任何部位,但多發於軀幹及四肢,腹側多於背側,近心端多於遠心端,少見於頭面部、頸部,掌跖不受累。10%~20%病人訴發病前曾有創傷史。病程緩慢進展,開始為硬性斑塊,膚色或暗紅色,皮面微凹似萎縮狀,而瘤周圍皮膚淡藍紅,以後出現淡紅、暗紅或紫藍色單結節或大小不一的相鄰性多結節生長,呈隆突性外觀,大小自0.5~2cm,且可突然加速生長而錶面破潰。少數瘤體見有點狀色素,被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。隨著腫瘤增大而疼痛明顯。該病呈局部侵襲,偶有廣泛播散,但罕見轉移。

隆突性皮膚纖維肉瘤病理表現

瘤細胞和膠原纖維常呈席紋狀、車輪狀、編織狀、旋渦狀或束狀排列。上述比較特殊的細胞排列方式有助於DFSP的鑒別診斷,但是它們並非是DFSP所特有的,不能單獨作為確診依據。在DFSP中偶見巨細胞、黃色瘤細胞、泡沫細胞、炎症細胞和出血壞死。目前從組織病理上一般可將DFSP分為普通型、黏液型、纖維瘤型、黑色素型、巨細胞纖維母細胞瘤樣型、萎縮型和混合型等多種類型。由於DFSP的組織結構通常不典型,並且在較重或複發的DFSP中常見形態多樣性,其病理診斷,尤其是早期確診,是比較複雜和困難的。

隆突性皮膚纖維肉瘤檢查

組織病理檢查可見表皮萎縮,真皮中部瘤組織由漩渦狀或車輪狀排列的成纖維細胞和膠原纖維組成,核有輕度異形性,腫瘤向皮下組織間隔伸展。

隆突性皮膚纖維肉瘤診斷

組織學特點和臨床資料是主要的依據,免疫組織化學檢查有助於鑒別診斷。在免疫組化染色中,DFSP瘤細胞對波形蛋白(Vimentin)呈強而瀰漫性的陽性反應;CD34一般呈強而瀰漫性的陽性反應,陽性率為72%~92%。溶菌酶(Lysozyme)呈局竈性陽性反應;平滑肌肌動蛋白(SMA)在DFSP的表達陽性率為50%~95%,但是其表達常不穩定並且常呈局竈性。

隆突性皮膚纖維肉瘤治療

Mohs顯微外科切除,複發率為2%;廣泛切除的患者其複發率可達11%~50%。手術切除,手術邊緣應距瘤區外3cm及作深筋膜切除可減少複發率。