先天性主動脈瓣下狹窄

先天性主動脈瓣下狹窄概述

先天性主動脈瓣下狹窄在先天性左室流出道梗阻的病例中占3%~8%,僅次於主動脈瓣狹窄,它有兩種常見的類型:①局限型動脈瓣下狹窄  占70%,又包括隔膜樣瓣下狹窄,是主動脈瓣下1.0~1.5cm有纖維性隔膜造成狹窄,和纖維肌隔樣瓣下狹窄(纖維性隔膜合併纖維肌性增厚造成的局限型狹窄)。②瀰漫型主動脈瓣下狹窄  是左心室流出道肌肉瀰漫型增厚造成的管狀狹窄,又稱為隧道性瓣下狹窄。本病常合併其他畸形如動脈導管未閉主動脈縮窄、主動脈弓離斷、室間隔缺損和主動脈瓣畸形,合併主動脈瓣狹窄最多見,占50%~60%。

先天性主動脈瓣下狹窄病因

病因不明。

先天性主動脈瓣下狹窄臨床表現

通常無癥狀,體格檢查發現收縮期雜音方就診於心外科,雜音不伴有喀喇音。兒童一般無癥狀,成人可有胸悶、不適。1歲以內單純瓣下狹窄少見,隨著年齡增長,梗阻進行性加重,出現主動脈瓣關閉不全。患者耐力減退,但心絞痛昏厥比較少見。

先天性主動脈瓣下狹窄檢查

1.心臟X線檢查
心影大致正常或輕度增大,升主動脈一般無擴張或有輕度擴張,左心室可有不同程度增大。
2.超聲心動圖檢查
胸骨旁左室長軸切麵顯示主動脈下方有條狀回聲帶,或室間隔上部二尖瓣前瓣有隆起嵴構成流出道狹窄。室間隔和左室後壁呈對稱性肥厚。彩色Doppler可測定狹窄處流速峰值、跨膜壓差。超聲可診斷和鑒別左室流出道梗阻各類解剖病變,是其重要診斷工具。
3.心電圖檢查
多數表現為左心室肥厚,少數是正常心電圖。

先天性主動脈瓣下狹窄診斷

根據臨床表現及檢查進行診斷,本症因有明顯的雜音及心室肥大,需與室間隔缺損及動脈導管未閉鑒別,鑒別主要依賴心導管檢查

先天性主動脈瓣下狹窄治療

1.無癥狀治療
無癥狀的嬰幼兒不需外科治療,只有當狹窄處收縮壓力階差>50mmHg,心電圖表現為嚴重的左心室肥厚、勞損,或繼發感染見心內膜炎時才行外科治療。發生左心衰竭猝死者多有合併畸形,應積極手術。
2.局限型主動脈瓣下狹窄的外科治療
(1)纖維膜樣瓣下狹窄切除術。
(2)纖維肌隔樣瓣下狹窄切除術。
3.瀰漫型主動脈瓣下狹窄的外科治療
(1)Konno手術  適用於合併主動脈瓣環狹窄或主動脈瓣狹窄,需行主動脈瓣置換的患者。
(2)改良Konno手術  適用於有嚴重的隧道樣主動脈瓣下狹窄,經主動脈切口難以解除梗阻,主動脈瓣環及主動脈瓣正常的患者。
(3)Ross-Konno手術  適用於複雜主動脈瓣下狹窄並主動脈瓣環或主動脈瓣狹窄,但年齡小無法行主動脈瓣人造瓣膜置換的患者。

先天性主動脈瓣下狹窄預後

視主動脈口狹窄程度而異。輕度狹窄,預後良好,可活至老年,但可併發亞急性細菌性心內膜炎。重度狹窄則隨著年齡增大,狹窄加重,到兒童期多因心肌缺氧心室顫動而死亡。至於因左室衰竭引起死亡者少見。嬰兒期主動脈口狹窄嚴重者,則死於心力衰竭