小兒抗利尿激素分泌異常綜合徵

小兒抗利尿激素分泌異常綜合徵概述

抗利尿激素分泌異常綜合徵(SIADH)是指當血漿滲透濃度、血鈉正常或低下時,抗利尿激素仍然持續分泌,導致自由水清除率降低、水瀦留、低鈉血症、低滲透壓血壓等一系列臨床表現的一種綜合徵。

小兒抗利尿激素分泌異常綜合徵病因

SIADH發生的原因可以是非內分泌的異位性ADH分泌增多,或是ADH調節功能紊亂,如肺疾患(肺炎肺結核哮喘持續狀態);中樞神經系統疾病(腦膜炎腦炎腦膿腫、腦腫瘤、腦外傷、急性感染性神經根炎、蛛網膜下腔出血腦血管病變)可產生ADH樣物質。另外,低氧血症時,心搏出量下降,也可刺激ADH的分泌。一些惡性腫瘤如肺癌十二指腸癌胰腺癌前列腺癌胸腺癌等。這些腫瘤細胞可產生ADH,屬異源性激素分泌腫瘤,這種情況在小兒少見。有些藥物如氯磺丙脲、長春新鹼、安妥明(氯貝丁酯)和噻嗪類可以使腎小管對ADH敏感性增強或作用於下丘腦的神經細胞,使ADH分泌增加。還有原因不明的SIADH。新生兒窒息、顱內出血等均可引起本病。

小兒抗利尿激素分泌異常綜合徵臨床表現

SIADH患兒除原發病表現外,與低血鈉的程度相平行。血清鈉在120mmol/L以上時臨床可無癥狀,當血鈉降至120mmol/L以下時,可有食欲不振、噁心、嘔吐等癥狀出現,當血鈉低於110mmol/L時,出現神經精神癥狀,甚至驚厥昏迷直至死亡。當血鈉低於95~109mmol/L,持續3天即可引起不可逆腦損傷,故出現低鈉血症時,應及時糾正。

小兒抗利尿激素分泌異常綜合徵檢查

1.血漿滲透壓
隨血鈉下降而降低,多<270mOsm/(kg•H2O)。
2.血鈉與尿鈉
在血鈉<125mmol/L的同時,尿鈉>20mmol/L,可達80mmol/L或以上,尿滲透壓升高。
3.其他
血清氯化物與BUN輕度降低。
4.須做X線胸片、腦CT、心電圖等檢查。

小兒抗利尿激素分泌異常綜合徵診斷

診斷標準如下:
1.病史
有原發病或用藥史。
2.臨床表現
有低鈉血症癥狀。
3.尿鈉
含量高,常>20mmol/L,血鈉低<110mmol/L,甚至達80mmol/L。
4.放免測定
血及尿中ADH高於正常。
5.腎功能及腎上腺皮質功能正常。

小兒抗利尿激素分泌異常綜合徵治療

1.原發病治療
SIADH由中樞神經系統、肺部疾患、腫瘤等原因造成者,應積極治療原發病,當原發病控制後,則低鈉血症被糾正。如腫瘤所致,可於腫瘤切除後,癥狀緩解,當複發時,SIADH會再度出現。
2.低鈉血症治療
(1)限制水攝入  限制水入量,使水處於負平衡,糾正過多體液,減少尿鈉排出。使血鈉水平恢復正常。一般限制水攝入每天500~800ml,使體重減輕2~4kg後才能使水平衡。
(2)高滲鹽水輸入  應用於嚴重水中毒情況下,出現神經系統癥狀,如抽搐、昏迷等,需進行搶救,迅速提高血漿滲透壓。常應用1.5%氯化鈉300ml/m2,也可應用3%濃度氯化鈉。治療過程中要註意肺水腫及心衰的發生。
3.藥物治療  呋塞米(速尿),20%甘露醇通過滲透性利尿排除水分。成人應用地美環素(去金黴素),但因副作用較大,兒童慎用。

小兒抗利尿激素分泌異常綜合徵預後

輕症只須限制水的攝入,急性SIADH治療不及時,死亡率較高,長期治療應是限水,緩慢地糾正低血鉀,藥物治療用尿素口服對SIADH的治療取得較好的效果。