後顱窩室管膜瘤

後顱窩室管膜瘤概述

室管膜瘤發生於腦室的室管膜細胞,兒童組發病較成人高。好發於後顱窩,室管膜瘤和室管膜母細胞瘤的發病率在兒童後顱凹腫瘤中僅次於髓母細胞瘤和小腦星形細胞瘤而居第3位,每年的發病率為2.19~3.5/100萬兒童,占小兒顱內腫瘤的6.3%~12%,占兒童中樞神經系統原發性腫瘤的5%~10%。占兒童後顱凹腫瘤的18.8%。發病的高峰年齡為4~12歲(75.1%),約60% 5歲以下兒童多見。多數學者報道男性多於女性。瘤體多位於四腦室內,少數在腦室旁組織內,呈緩慢、浸潤性生長。瘤細胞亦可脫落於蛛網膜下腔產生播散性種植。

後顱窩室管膜瘤病因

神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成稱為膠質瘤;另一類由神經系統的實質細胞即神經元形成。由於從病原學和形態學上現在還不能將這兩類腫瘤完全區別,而膠質瘤常見,所以將神經元腫瘤也包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤,約占顱內腫瘤總數的44%。

後顱窩室管膜瘤臨床表現

由於腫瘤位於四腦室內,極易阻塞腦脊液循環通路,常早期出現顱內壓增高癥狀。當腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經核或向側方壓迫小腦腳時,臨床上可引起腦神經損害及小腦癥狀。
1.顱內壓增高癥狀
其特點是早期出現、間歇性、與頭位變化有關。晚期常呈強迫頭位,頭多前屈或前側屈。由於體位改變可刺激第四腦室底部的神經核團,尤其是迷走神經及前庭神經核,表現為劇烈的頭疼、眩暈嘔吐脈搏、呼吸改變,意識突然喪失及由於展神經核受影響而產生復視眼球震顫等癥狀,稱為Brun徵。由於腫瘤的活動,可突然阻塞正中孔或導水管引起腦脊液循環受阻,因而可呈發作性顱內壓增高,此現象多由於體位突然改變時發生。嚴重的顱內壓增高可發生小腦危象。
2.腦乾癥狀和腦神經損害癥狀
腦乾癥狀較少,當腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤生長時,可以出現腦橋和延髓諸神經核受累癥狀,多發生在顱內壓增高之後,少數也有以腦神經癥狀為首發癥狀。腦神經損害癥狀的出現、受累過程和範圍與腫瘤的發生部位和延伸方向有密切關係。
3.小腦癥狀
小腦癥狀一般較輕,因腫瘤沿側方或背側生長影響小腦腳或小腦腹側所產生,表現為走路不穩,常可見到眼球震顫,部分病人表現共濟失調和肌力減退。

後顱窩室管膜瘤檢查

1.顱骨X線平片
以顱內壓增高徵象多見,部分可見後顱凹鈣化斑(2.8%)。
2.CT檢查
第四腦室等或稍高密度占位,部分低密度囊變和鈣化較多見。腫瘤邊界尚清楚易強化,但多不均勻。
3.MRI檢查
多為信號不均勻的長T1長T2病變,呈結節狀,不均一強化、界尚清,矢狀位有利於區分腫瘤與四腦室底、小腦蚓部的位置關係和向椎管內伸延的長度。

後顱窩室管膜瘤診斷

病程早期即顯現顱高壓癥狀,漸次出現第四腦室底腦神經核刺激癥狀、錐體束受壓徵象和小腦受損病癥時,應想到室管膜瘤的可能,結合影像學檢查所見,有助診斷。要與小兒小腦星形細胞瘤和髓母細胞瘤相鑒別。

後顱窩室管膜瘤治療

手術全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案,幕上室管膜瘤手術死亡率已降至0%~2%,而幕下腫瘤手術死亡率為0%~13%。因腫瘤多與腦乾和後組腦神經粘連,使手術全切除率降低,術中加強神經電生理監測將有利於更完全切除腫瘤,減少術後併發症和死亡率。對於自四腦室底長出的腫瘤不必勉強全切,可殘留一薄層腫瘤組織在四室底,以免損傷面丘和腦乾,但手術務必使腦脊液梗阻恢復通暢。對於未能行腫瘤全切除的患者,術後應行放射治療。儘管對室管膜瘤術後放療並未有較統一的認識,但多數作者仍建議行劑量為50-55Gy放射治療。由於絕大多數為瘤床原位複發,因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預防性照射。成人患者術後化療無顯著效果,但對複發或幼兒不宜行放療的患者,化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、環磷酰胺順鉑等。3歲以下嬰幼兒化療可在術後2~4周開始,休息4周後開始下一個療程,可延長患者生存期,從而使患者可在3歲以後接受放療。間變性室管膜瘤手術仍是治療的主要措施,術後放療是必需的,放療宜早,劑量應較大,55~60Gy。另需加預防性腦脊髓放療。化療是輔助治療的手段之一,短期內控制腫瘤生長。
室管膜瘤的複發率較高,兒童後顱凹腫瘤的預後較差,幾乎所有的病例均在術後不同的時間內複發。室管膜瘤易發生椎管內播散種植,有研究統計各年齡組室管膜瘤436例,有椎管內種植者占11%。幕下室管膜瘤椎管內種植者較幕上多見。室管膜母細胞瘤轉移的發生率明顯高於室管膜瘤。顱內室管膜瘤的顱外轉移甚為少見,僅有個案報道。關於播散種植的臨床報道常常低估了這種現象發生的真實比率,因為在絕大多數病例中,並沒有常規做脊髓成像。對後顱窩室管膜瘤脊髓種植轉移患者的臨床資料分析表明,播散種植髮生率為6%,而21個系列報道綜合發生率為15%。

後顱窩室管膜瘤預後

本病預後較差,在兒童尤為明顯。影響預後的主要因素有:病人的年齡、腫瘤的部位、手術的切除程度、腫瘤的病理類型及術後的放化療等,其中,手術切除程度更為重要。