小兒腦乾膠質瘤

小兒腦乾膠質瘤概述

腦乾膠質瘤多見於兒童,發病高峰年齡為6~10歲,占兒童顱腦腫瘤的10%~20%,占兒童後顱窩腫瘤的30%。腦乾膠質瘤分為腦乾內瀰漫型、局限型和腦乾外生型。局限性腫瘤主要見於中腦、腦橋(向背側外生性生長者)及延髓,而腦橋膠質瘤極大多數呈浸潤性生長,侵及整個橋腦和鄰近組織。

小兒腦乾膠質瘤病因

腫瘤的性質幾乎皆為膠質瘤,以星形細胞瘤和多形膠質母細胞瘤最多見,部分可為神經節膠質瘤和室管膜瘤。位於腦幹上段主要是低度惡性星形細胞瘤,而腦乾下段則以膠質母細胞瘤居多。

小兒腦乾膠質瘤臨床表現

腦乾膠質瘤的臨床癥狀可分為一般癥狀和局竈性癥狀兩類。一般癥狀以頭痛最常見,多為後枕部痛。兒童常有性格改變,由溫和變為倔強、固執、檢查不合作,情緒急躁,興奮性增高,不想睡覺。
一個或多個腦神經麻痹常為腦乾腫瘤的重要特征,首發癥狀為腦神經麻痹者占1/4,最常見的腦神經損害為外展神經,其次為面神經和舌咽、迷走神經,癥狀可表現為眼球內斜及復視面癱,吞咽發嗆、上瞼下垂、瞳孔擴大,光反射消失等。腫瘤同時損害錐體束時會出現特征性的交叉性麻痹(同側腦神經損害合併對側肢体偏癱),錐體束徵常為雙側性,腦神經損害則對側較同側嚴重,腫瘤侵犯小腦-齒狀核-紅核-丘腦束時可導致小腦損害徵,表現為步態不穩、肢体共濟障礙及眼震。顱高壓癥狀相對較少。

小兒腦乾膠質瘤檢查

1.CT
表現為腦幹部位的低或等密度占位,也可為混雜密度,腫瘤多實性少囊變不均勻強化。由於受後顱窩偽跡影響,腫瘤的顯像效果不佳。
2.MRI
星形細胞瘤多為長T1長T2信號,腦乾形態膨大邊界不清,增強掃描無明顯強化或不均勻強化,程度與腫瘤的惡性度相關,可伴瘤內出血,偶有囊變。
3.腦脊液細胞學檢查和腦乾誘發電位
診斷作用不大,但腦脊液檢查可除外腦乾腦炎

小兒腦乾膠質瘤診斷

腦乾膠質瘤確診依靠臨床和影像學表現。學齡兒童若出現眼球內斜(復視),周圍性面癱,言語不清,吞咽發嗆,步態不穩,應想到此病的可能。若檢查有一側腦神經麻痹和對側(或雙側)錐體束徵者,基本可明確腦乾腫瘤的判斷,神經影像學的檢查可以進一步明確診斷。

小兒腦乾膠質瘤鑒別診斷

1.腦乾腦炎
好發於青壯年。半數患者發病前1~4周有上呼吸道感染病史或其他病毒感染病史,起病急驟,早期出現精神癥狀和意識障礙,併在較短時間內出現雙側顱神經麻痹,長束癥狀較少。癥狀和體徵較彌散。兒童急性起病者,仍首先考慮腦乾膠質瘤。
2.小腦腫瘤
小腦蚓部的髓母細胞瘤長向第四腦室時,可壓迫腦乾,出現類似於腦乾腫瘤的癥狀。早期出現顱內高壓癥狀和小腦性共濟失調症,而很少伴有顱神經損害和長束體徵。
3.腦乾周圍的其他腫瘤
中腦腹側的腫瘤需與顱咽管瘤、斜坡脊索瘤膽脂瘤、天幕裂孔處的腦膜瘤作鑒別;中腦背側的腫瘤需與松果體區腫瘤相鑒別;向橋腦外側生長的腫瘤應與聽神經瘤鑒別。
4.腦乾內其他病變
腦乾內血管性疾病均起病急驟,在數分鐘至數小時內發生併發展至最嚴重的程度,隨時間延長病情可穩定或逐步好轉。還需與腦乾內血管瘤、囊腫、畸胎瘤、結核瘤、轉移性腫瘤鑒別。

小兒腦乾膠質瘤治療

腦乾膠質瘤主要治療方法為手術、放療和化療
1.手術治療
腦乾腫瘤由於腦乾結構重要,手術將腫瘤完全切除很困難,因此手術加術後放療是治療腦乾膠質瘤的主要方法。瀰漫型無法手術,局限型和腦乾外生型星形細胞瘤手術後輔助放療和化療,病兒可獲得較長期的生存。
對於突出於腦乾錶面或有囊變者可考慮手術治療,手術的目的為解除腦乾的壓迫、恢復腦脊液循環的通暢及明確腫瘤性質。應在不增加神經功能損傷的情況下,盡可能顯微鏡下多切除腫瘤,術後輔以放射治療。術中進行腦乾神經功能監測,利用超聲吸引器和激光切除腫瘤,可減少術後併發症和降低死亡率。
2.放射治療
顱內壓不高、邊界不清的實質性腫瘤首選放射治療,一般放射總量應達50~55Gy,超過此劑量會造成放射性壞死,照射部位通常為腦乾腫瘤局部。多數患者放療後出現臨床癥狀的好轉,但緩解期通常不超過8個月。近年,隨著放療技術的發展,單純放療的5年生存率已顯著提高,最高已達40%。
3.化療
對無法切除的小兒腦乾腫瘤進行放療後聯合化療,常用的藥物有環己亞硝脲、長春新鹼、5-氟尿嘧啶卡莫司汀羥基脲等,但療效並不肯定,故非臨床上常規應用。干擾素可以作為輔助藥物與環己亞硝脲聯合使用,其平均生存時間稍增加。