妊娠合併甲狀旁腺功能亢進

妊娠合併甲狀旁腺功能亢進概述

妊娠合併甲狀旁腺功能亢進是孕婦甲狀旁腺激素分泌過多而發生的一系列鈣磷代謝紊亂的罕見疾病。患者可出現高血鈣、低血磷綜合徵;骨骼系統改變,如早期骨痛,可位於背部、脊椎、髖部、胸肋骨或四肢,局部有壓痛;泌尿系統出現多尿、夜尿、口渴等癥狀。

妊娠合併甲狀旁腺功能亢進病因

由於甲狀旁腺腺瘤、腺體增生及癌腫自律性分泌,導致甲狀旁腺激素分泌過多而發生一系列鈣磷代謝的紊亂。狀旁腺功能亢進的真正病因並不清楚,某些病例有遺傳傾向。80%的甲旁亢是由甲狀旁腺腺瘤引起,腺體增生約占15%,個別是異位甲狀旁腺、甲狀旁腺癌

妊娠合併甲狀旁腺功能亢進臨床表現

一般起病緩慢,臨床表現多種多樣,可歸納為以下幾個方面。
1.高血鈣、低血磷綜合徵
可引起食欲減退、腹脹、消化不良、噁心、嘔吐便秘,也可引起急性胰腺炎。由於高血鈣的作用或伴有胰島促胃泌素瘤,可引起促胃蛋白酶增高與胃酸分泌增加,部分患者伴有十二指腸潰瘍以及多發性頑固性消化道潰瘍。還會倦怠、四肢無力,以近端肌肉為甚,可出現肌肉萎縮,常伴有肌電圖異常,可誤診為原發性神經肌肉疾病。鈣可沉積在軟組織、肌腱及軟骨,引起非特異性關節疼痛。除此之外可出現記憶力減退、情緒不穩定、個性改變、抑鬱、嗜睡,患者可被誤認為神經官能症。當血清鈣超過3mmol/L,可出現幻覺、狂躁、昏迷
甲旁亢患者可出現高血鈣危象,是指血鈣高於3.75mmol/L,以上各系統均可出現明顯的癥狀,甚至可出現腎功能不全、尿毒症癥狀、心律失常、昏迷等。
2.骨骼系統
早期骨痛,可位於背部、脊椎、髖部、胸肋骨或四肢,局部有壓痛。後期主要表現為纖維囊性骨炎,可出現骨骼畸形和病理性骨折,身材變矮,下肢不能支持重量,行走困難,嚴重時引起多房囊腫樣病變及“棕色瘤”,易發生病理性骨折及畸形,甚至卧床不起。部分患者可出現骨囊腫,表現為局部骨質隆起。
3.泌尿系統
長期高鈣血症可影響腎小管的濃縮功能,出現多尿、夜尿、口渴等。當血清鈣進一步升高,尿鈣可大量增加,同時尿磷排出也增加,可引起多發腎結石及腎鈣質沉積症,可出現反覆發作腎絞痛血尿,影響腎功能。
4.胎兒
母親體內的促甲狀腺激素受體通過胎盤影響胎兒的甲狀腺功能。妊娠期間,特別是孕晚期,母體內促進甲狀腺激素受體抗體水平仍明顯增高時,新生兒發生甲狀腺功能異常的危險性顯著增加。以甲狀腺激素刺激/抑制抗體為主的自身抗體通過胎盤進入胎兒體內時,可分別導致胎兒和新生兒甲亢/新生兒暫時性甲低和高甲狀腺刺激激素(TSH)血症。
5.其他
甲狀旁腺功能亢進患者可有家族史,常為多發性內分泌腺瘤的一部分,可與垂體瘤胰島素瘤同時存在,也可與嗜鉻細胞瘤及甲狀腺髓樣癌同時存在。有時有家族史的甲旁亢症可不伴有其他內分泌腺疾病,常為甲狀旁腺增生所致。

妊娠合併甲狀旁腺功能亢進檢查

1.實驗室檢查
(1)血鈣、血清PTH測定  高於2.5mmol/L則可疑為甲旁亢,甲旁亢患者血鈣平均在2.6~2.7mmol/L以上。早期血鈣不穩定,應反覆多次抽取。同時血PTH增高,尿鈣增高,血清鹼性磷酸酶升高。
(2)血磷測定  血磷大多低於1.0mmol/L,但診斷意義不高。
2.影像學檢查
(1)超聲檢查  可發現甲狀旁腺腺瘤。
(2)X線和CT  孕婦禁用。

妊娠合併甲狀旁腺功能亢進診斷

既往病史、癥狀為有力線索。確診有賴於實驗室檢查。血總鈣升高,游離鈣升高,血磷降低,PTH明顯升高,但輕症血鈣可呈正常高值。甲狀腺區B超有助於診斷。

妊娠合併甲狀旁腺功能亢進治療

1.保守治療
妊娠早期發生甲旁亢一般主張終止妊娠,如胎兒珍貴或不願終止妊娠者可保守治療,待妊娠中期手術治療。給予低鈣飲食、靜滴鹽水、給予呋塞米,並口服有機磷藥物、糖皮質激素等治療。無癥狀者可嚴密觀察,一般預後良好。因孕期不宜服用雙磷酸鹽,選擇此類藥應慎重。
2.手術治療
在保守治療失敗時應積極採取手術治療。如有可能手術,手術的最佳時期適宜選擇在妊娠16~26周進行,此時最安全。妊娠末期手術會增加早產的危險性,可保守治療,待產後行手術治療。總之,治療方案應根據患者的癥狀、血鈣水平、保守治療的效果、孕周及患者的意願等進行個體化選擇。手術探查時,如僅一個甲狀旁腺腫大,提示為單個腺瘤,應切除腫瘤。如4個腺體均增大,提示為增生,應切除3個腺體,第4個切除50%,必要時做冰凍切片病理檢查。

妊娠合併甲狀旁腺功能亢進預後

無癥狀者一般預後良好,但仍可能會引起:
1.受長期高血鈣反饋,引起患兒甲狀旁腺發育不良或甚至不發育。
2.新生兒低血鈣,總鈣<1.75mmol/L,游離鈣<0.625mmol/L。25%~50%新生兒出現低鈣驚厥。發病時間為產後72h內及產後7天2個高峰期。
3.約50%新生兒低血鈣者,血鎂也低於正常。妊娠合併PHP如不治療,流產、死產及新生兒死亡率均高。