氣管及支氣管發育障礙

氣管及支氣管發育障礙概述

正常氣管從喉頭到隆突為22個C形軟骨環水平排列而成,軟骨環的開口在背側,即使正常的氣管,也存在數量上的變異或Y形軟骨環。因為氣管支氣管畸形的發生率低,部分畸形是氣管軟骨異常,在常規檢查中常漏診,而特殊檢查手段又不宜廣泛採用,所以其非常少見,難以分類。

氣管及支氣管發育障礙病因

胚胎期由於某種因素導致氣管支氣管未發育,或前腸發育成氣管和食管時發生障礙,葉以上大支氣管起源異常均可形成不同類型和程度的畸形。

氣管及支氣管發育障礙臨床表現

1.氣管支氣管閉鎖
這類畸形很罕見,常伴有其他畸形:氣管食管瘺和心臟、泌尿生殖系統的異常。Floyd等將此類畸形分為3種亞型。Ⅰ型:占10%,包括氣管部分閉鎖,遠端氣管為連接於食管前壁的短段正常氣管;Ⅱ型:占59%,完全氣管未發育,支氣管及隆突部位正常,隆突與食管相連;Ⅲ型:占31%,氣管完全未發育,支氣管起源於食管。
先天性支氣管閉鎖或狹窄可累及葉、段或亞段支氣管,其發生在或靠近其近端,以左上葉的尖後段支氣管最為常見。病變是節段性的,病變處以外的支氣管樹,不論是其遠端或近端的支氣管形態及結構正常或接近正常,典型表現為:1支或更多支氣管含黏液、且擴張(黏液囊腫),絕大多數病例,切除的標本顯示遠、近端支氣管不相通,偶見痰或纖維條索分隔。
先天性支氣管狹窄或閉鎖平均診斷年齡是17歲,近2/3為男性,通常無癥狀,約20%的患者有反覆發作的肺部感染史。較大氣管的狹窄多在嬰兒期就出現癥狀,表現為呼吸窘迫、喘鳴或反覆發作肺炎等。患兒常為早產兒或發育不成熟,出生後出現發紺,並無哭聲,氣管插管不能達聲帶以下,食管插管可暫時改善通氣。
2.支氣管狹窄
真正的先天性支氣管狹窄罕見,支氣管狹窄最常見為繼發性右主支氣管狹窄,為嬰幼兒長期機械輔助通氣過程中不正確或頻繁的吸痰,造成炎症改變,肉芽組織在主支氣管開口處堆積所致。臨床表現為呼吸困難,如果合併氣管狹窄可有發音障礙,查體可見喘鳴。
3.氣管憩室
先天性氣管、支氣管憩室相對常見,以氣管憩室最為常見。
氣管憩室多位於隆突上1~3cm氣管的右側壁,常單發,無癥狀,可存留異物。無需特殊治療,癥狀可能由於副支氣管狹窄或其他的肺部畸形引起,出現反覆發作的肺炎喘鳴或新生兒呼吸窘迫。
4.支氣管異常起源
支氣管異常起源指葉以上大支氣管起源異常,極其罕見。而肺段或段以下支氣管起源異常,較為常見。
有4種主支氣管異常:①超過1個(偶爾無)肺葉或段的支氣管,如雙右上葉支氣管;②同側異位支氣管:葉支氣管異常起源,最常見是右上葉支氣管起源於氣管,形成氣管三叉分支,稱為動脈上支氣管;③異側異位支氣管:此型的支氣管分叉及肺分葉異位到對側肺,如:右下或中葉的支氣管橫跨縱隔起源於左主支氣管,稱為支氣管橋,可為單一畸形,也可與心,脾及其他畸形並存,如:支氣管橋可伴有左肺動脈懸吊和氣管狹窄;④額外支氣管:其常起於右主支氣管或中間干支氣管的下壁。
支氣管異常起源及異常分支常無癥狀,也無明顯臨床意義,但偶有繼發反覆發作肺部感染等。
5.氣管支氣管食管瘺
占出生嬰兒的1/800~1/5000,單純的氣管食管瘺少見,而伴有食管閉鎖的氣管食管瘺較多見。分為5種主要類型:①短的閉鎖食管,遠端食管起於氣管下段,此型最為常見;②食管閉鎖而無氣管食管瘺,此型氣管發育多正常;③存在食管氣管瘺,而無食管閉鎖;④食管閉鎖、伴閉鎖口側食管氣管瘺;⑤食管閉鎖、伴氣管與閉鎖口側及肛側食管瘺。
低出生體重為此病的高危因素,70%見於出生時低體重兒,多因其他疾病而早產,男稍多於女,出生後即可出現口水過多、吐白沫等,進食時嗆咳、嘔吐、呼吸困難、發紺等,停止進食後以上表現明顯減輕,如處理不及時,嬰幼兒可因口腔分泌物進食或胃內容物反流等引起吸入性肺炎出現發熱、氣急脫水等,嚴重者可因肺部併發症死亡。足月兒如為單純瘺,100%可存活。

氣管及支氣管發育障礙檢查

1.X線檢查
氣管支氣管閉鎖患兒X線胸片表現為:緊靠肺門、且尖端指向肺門的類三角形病變區,呈高透亮性和線形的、卵圓形、分支狀黏液囊腫表現周圍正常肺實質和縱隔會受壓、移位。支氣管起源異常狹窄和氣管憩室患兒X線表現為肺組織慢性感染或肺氣腫徵象,氣管食管瘺透視還可見胃泡或腸內氣體減少。
2.CT檢查
可顯示支氣管閉鎖的中心性囊性黏液囊腫的特征。三位重建CT檢查是確診支氣管狹窄的程度和範圍的最佳手段。對於氣管憩室,CT可診斷副支氣管,冠狀面CT不必採用支氣管造影就可更好地診斷副支氣管。
3.支氣管鏡檢查
對氣管憩室可直接看到憩室,並可瞭解憩室數目及大小;氣管食管瘺可看到瘺口。支氣管鏡檢查可見到不同類型的大支氣管起源的異常。
4.造影檢查
氣管食管瘺造影方法為先放置胃管,多在10~12cm時遇到阻力,然後註入碘油、造影,即可確診。

氣管及支氣管發育障礙診斷

根據嬰幼兒期出現的呼吸窘迫、反覆發作肺炎等癥狀及結合X線、造影和CT檢查,早期診斷氣管支氣管發育障礙多無困難。

氣管及支氣管發育障礙治療

1.氣管支氣管閉鎖
建議行氣管或支氣管成形術手術治療以防止肺膿腫。採用的氣管閉鎖重建術,首先閉死遠端食管、胃造瘺,在食管內插入氣管插管使其位於食管氣管瘺水平之上機械通氣及腸道喂養9個月後,在上段氣管造瘺斷離氣管食管連接,稍後間位結腸代食管重建消化道。
2.氣管支氣管狹窄
氣囊擴張術治療先天性或繼發性氣管支氣管狹窄是一種較好的方法。
3.氣管憩室
對於多數癥狀患者,無需特別治療;對於有癥狀的患者可給予抗炎、體位引流等保守治療;個別癥狀嚴重者或合併反覆支氣管炎症發作者可考慮手術治療。
4.支氣管異常起源
支氣管與食管異常交通會引起嬰幼兒期持續或反覆發作的肺炎。手術切除慢性感染的肺部組織上述癥狀得以緩解。
5.氣管食管瘺
(1)治療原則 ①避免吞咽物或胃反流物進入呼吸道;②防治肺部併發症;③維持營養及水鹽平衡。
(2)手術治療目的 ①閉合瘺口、切除瘺管;②建立食管連續性。可一期完成,如局部條件不理想、感染重全身狀況差等,可二期完成手術。