小兒限制型心肌病

小兒限制型心肌病概述

限制型心肌病(RCM)較為少見。是以心內膜及心內膜下心肌纖維化並增生,附壁血栓形成,心腔縮小或閉塞,心室充盈障礙及順應性下降,心臟舒張功能嚴重受損而收縮功能保持正常或輕度受損為特征的心肌病。本病常見於兒童及青少年,表現為原因不明的心力衰竭和心排血量減少。

小兒限制型心肌病病因

本病病因不明,可繼發於全身性澱粉樣變性、類肉瘤病、黏多糖病、色素沉著病等,引起心肌浸潤性病變,以及心內膜心肌纖維化等,但在兒童,多為原發性。

小兒限制型心肌病臨床表現

本病常見於兒童及青少年,起病隱緩,表現為原因不明的心力衰竭和心排血量減少的癥狀和體徵。右心病變主要表現為靜脈壓升高、頸靜脈怒張肝大腹水及下肢水腫,酷似縮窄性心包炎,左心病變常有呼吸困難咳嗽咯血胸痛。體檢示心前區膨隆、心界擴大、心尖搏動弱、心音低鈍、心率快,可有奔馬律,多數無雜音或有輕度收縮期雜音血壓偏低,脈壓小,脈搏細弱。

小兒限制型心肌病檢查

1.心內膜心肌活檢
心內膜心肌活檢常可確定診斷,組織學特征主要為心內膜及心內膜下心肌纖維化,可有心肌細胞變性。
2.胸部X線檢查
X線表現為心影輕度至中度增大,以兩心房增大為主。
3.心電圖檢查
心電圖以心房肥大常見,可有QRS波群低電壓,心律失常(房性心律失常,房室傳導阻滯束支傳導阻滯),ST-T改變。
4.超聲心動圖
超聲心動圖可顯示左、右心房明顯擴大,左、右心室腔大小正常或減少。左室收縮功能正常(射血分數),多普勒超聲二尖瓣血流頻譜示E峰增高,DT減少,E/A比值增大。
5.心導管檢查
心室舒張期末壓升高,壓力曲線早期下傾,隨後突然升高,並保持平臺狀,呈“平方根”徵。

小兒限制型心肌病診斷

小兒RCM診斷較困難,應根據病史,體徵和輔助檢查等綜合分析,必要時行心肌心內膜活檢以確診,本病臨床表現主要為緩慢發展的右心衰竭,其中肝大、腹水、下肢水腫等體徵較突出,限制型心肌病有下列特點:
1.無相關感染病史。
2.常可觸及心尖搏動,有奔馬律,房室瓣關閉不全雜音。
3.心電圖常有心房肥大,房室傳導阻滯,束支傳導阻滯。
4.X線檢查,CT和MRI檢查無心包鈣化或增厚。
5.超聲心動圖示雙側心房擴大,心尖部心室腔閉塞,心室壁增厚。
6.心內膜心肌活檢有助於本病的診斷及鑒別診斷。

小兒限制型心肌病鑒別診斷

應與縮窄性心包炎、肥厚型心肌病缺血性心肌病高血壓性心肌肥厚等疾病相鑒別。

小兒限制型心肌病併發症

本病常併發心力衰竭、心律失常、動脈栓塞心包積液等。

小兒限制型心肌病治療

1.藥物治療
利尿藥和血管擴張藥可緩解癥狀,但應註意小劑量使用,避免降低心室充盈而影響心排出量。鈣通道阻滯藥對改善心室順應性可能有效。舒張功能損害明顯者在發生快速心房顫動時可應用洋地黃製劑改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已發生栓塞者應加用抗凝及抗血小板製劑。
2.手術治療
包括切除附壁血栓和纖維化的心內膜、置換二尖瓣與三尖瓣。有效治療為心臟移植,但需在惡病質出現前進行。

小兒限制型心肌病預後

本病預後不良,出現心力衰竭後往往數年內死亡。本病栓塞多見,心衰程度和出現時間遲早與預後有關,年齡越小,出現癥狀越早,預後越差。如能早期檢出,早期積極治療,有時預後尚好。