變應性皮膚結節性血管炎

變應性皮膚結節性血管炎概述

變應性皮膚結節性血管炎主要是以下肢皮下組織內細小血管炎為病理基礎而形成結節損害的皮膚病。本病多發生於中青年女性。男女之比約為1︰5,平均發病年齡為30歲。發病有明顯的季節性,絕大多數是春末夏初發病,盛夏較重,秋後減輕,冬天消退或殘留,無明顯自覺癥狀的結節損害,次年又複發作。

變應性皮膚結節性血管炎病因

本病病因不明。部分患者有明確的結核病史或靜止的結核病竈,結核菌素皮膚試驗可呈強陽性,抗結核藥物治療有較好效果;少部分患者發病前後幾天有發熱、咽痛或扁桃體炎,以及抗“O”升高。目前認為該病與病原菌感染或其代謝產物誘發的遲髮型變態反應有關,系一臨床獨立疾病,但大部分病例發病原因仍不明,可能與多種因素過敏相關。

變應性皮膚結節性血管炎臨床表現

變應性皮膚結節性血管炎損害均先見於雙小腿,尤其是小腿下2/3,呈散在分佈,不限於伸側或屈側。在反覆發作過程中逐漸累及大腿和臀部,偶有累及前臂者,大腿多在下部,上肢多在前臂。患者常常先感覺局部疼痛和壓痛後觸及皮下結節。結節數目常在10個以內,一般約為蠶豆至楊梅大小,邊緣可觸及,中等硬度。初發損害較小,位置較深,多呈膚色或淡紅色至鮮紅色,隨著時間延長,顏色可加深。3~4周後,紅色消退殘留輕度色素沉著斑,結節損害完全消退則較晚些。還有一種比較特征性的損害,其持續時間較長,較前述損害稍大些,呈紫紅或暗紅色,中央皮膚光滑發亮,或中央有柔韌感,甚至脫屑,但從不破潰,吸收後亦無皮膚萎縮凹陷現象。臀部和大腿損害位置均較深,一般較硬,皮膚不紅或呈淡紅色,只可觸及。外踝後損害為扁平狀的圓形、淡紅色硬結,周圍軟組織明顯水腫。所有損害均散在分佈,少有擴大、融合傾向。所以本病的損害形態因發病部位不同,位置深淺和顏色等方面不全相同。
全身性癥狀依發病緩急而不同,一般是困倦不適或食欲不振。發熱情況很不一致,多數病例不發熱,少數病例下午低熱,勞累後體溫升高,或在結節發生之前後幾天內高熱。較特殊的病例午後畏寒甚至寒戰,繼而高熱,午夜出汗熱退,次晨如常。無持續高熱病例。損害數目少時多無明顯不適,多時則感下肢酸軟無力、肌肉脹痛或小腿下部水腫。部分病例可出現四肢大關節游走性疼痛,以雙膝關節為多,但無紅腫及功能障礙。

變應性皮膚結節性血管炎檢查

1.實驗室檢查
血、尿常規及肝腎功能檢查無異常,部分病例抗“O”、血沉增快和黏蛋白水平升高,IgG、IgA值一般正常,補體C3偏低,循環免疫複合物(CIC值)略高於正常,淋巴細胞轉化試驗值(3H同位素測定法)一般偏低,IL-2值偏低,NK細胞值正常,OT試驗(1∶10000)多數可出現陽性。
2.X線檢查
胸部X線片:部分病例有陳舊性肺結核,偶有活動性肺結核。
3.組織病理
病變限於真皮乳頭下層和皮下脂肪組織內。主要病變為血管炎、皮下脂肪組織壞死、肉芽腫和肉芽腫樣結構。毛細血管和小血管全部受累。管壁病變中以內皮細胞肥大和增生最為顯著。PAS染色陰性,抗酸染色陰性。

變應性皮膚結節性血管炎診斷

1.本病多發生於中青年女性。
2.損害在臀部以下,主要累及小腿。
3.基本損害為皮下結節,從不破潰,對稱分佈,不限於小腿伸側或屈側。
4.反覆發作,有季節性。
5.全身性癥狀少見,無其他系統受累癥狀和體徵。
6.除結核病竈外,無其他明確的原因和誘因。
7.無網狀青斑靜脈曲張等併發症。

變應性皮膚結節性血管炎鑒別診斷

1.結節性紅斑
是一種主要累及皮下脂肪組織的急性炎症性疾病,多見於中青年女性,好發於小腿伸側。臨床表現為紅色或紫紅色疼痛性炎性結節,蠶豆至核桃大不等,青年女性多見,病程有局限性,易於複發。
2.硬紅斑
多見於青年女性,常與身體其他部位結核併發。結核菌素試驗呈陽性,但皮損處很少分離到結核桿菌。多發生於小腿屈側,常單發或為數個,皮損較結節性紅斑為大,病程長,可自發性破潰,形成潰瘍,愈後留有不同程度萎縮。

變應性皮膚結節性血管炎治療

由於病變主要位於下肢,對病情較重者,除藥物治療外應儘量減少活動以縮短病程,減少痛苦。
1.有結核感染因素的病例,應用抗結核藥物治療,如口服異煙肼乙胺丁醇利福平聯合治療,持續半年至1年。
2.對無明確結核感染因素的病例,可選用化血化瘀的中藥如桂枝茯苓丸加清熱解毒藥物治療。雷公藤片或煎劑雖有一定效果,但由於其副作用而不能長期使用。
3.糖皮質激素治療有效,部分病例治療後結核竈亦隨之治愈。