小兒IgA腎病

小兒IgA腎病概述

IgA腎病是兒童常見的腎小球疾病,因為該病的腎組織免疫病理檢查發現,系膜增生及系膜區有瀰漫的IgA(免疫球蛋白A)沉積。依據病理特征稱之為IgA腎病。臨床表現多種多樣,輕重不一。以肉眼血尿或鏡下血尿為特征。IgA腎病可分為原發性和繼發性兩種類型,後者常繼發於肝硬化、腸道疾病、關節炎皰疹皮炎等。病情緩慢進行,反覆。病程較長。男性發病率高。原發性IgA腎病部分患兒可發生腎功能不全、高血壓、低蛋白血症,少數表現為急進性腎炎

小兒IgA腎病病因

不十分清楚。多數學者認為本病的腎小球內免疫病理檢查可見IgA和C3(補體)沉著,血循環中能測出IgA免疫複合物,故考慮因有IgA的循環免疫複合物在腎內沉積而致病。複合物中的抗原可能是呼吸道或胃腸道黏膜處感染的病毒、細菌或食物中的某些抗原成分。

小兒IgA腎病臨床表現

典型的IgA腎病表現:反覆發作性肉眼血尿常出現在呼吸道感染後1~2天內,不伴有任何泌尿系感染癥狀、高血壓、水腫等。血尿持續1~5天轉為鏡下血尿。
輕型的IgA腎病:持續鏡下血尿沒有任何癥狀,常在因其他疾病就診做常規檢查時發現。癥狀不典型容易漏診。
有的患兒臨床出現急性腎炎綜合徵的癥狀,如水腫、高血壓、鏡下血尿及蛋白尿。也有的患兒出現腎病綜合徵的表現,大量蛋白尿、水腫、血膽固醇升高。極少數患兒病情嚴重,表現為急進性腎炎和腎功衰竭的癥狀。

小兒IgA腎病檢查

1.尿液檢查
(1)血尿  臨床上絕大多數的患兒表現為肉眼血尿或顯微鏡下血尿,近半數的患兒表現為單純鏡下血尿或鏡下血尿伴少量蛋白尿。肉眼血尿可持續數小時至數天,後轉為持續性鏡下血尿。
(2)蛋白尿  為輕度蛋白尿,一般尿蛋白定量少於1g/24小時,少數患兒可出現大量蛋白尿,甚至出現腎病綜合徵表現。
2.免疫學檢查
(1)血清IgA  1/4~1/2病患兒血IgA增高,主要是多聚體IgA的增多。
(2)循環免疫複合物  1/5~2/3患兒血中可檢出IgA循環免疫複合物和(或)IgG循環免疫複合物。
(3)抗“O”(抗鏈球菌溶血素O)升高。
(4)補體  C3、C4多正常。

小兒IgA腎病診斷

IgA腎病的診斷主要依靠腎組織的免疫病理檢查。根據本病臨床特點:先出現呼吸道感染及腸道感染,緊跟其後出現肉眼血尿或鏡下血尿,年長兒童反覆發作,應考慮本病;表現為單純鏡下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿時,也應懷疑IgA腎病,爭取儘早腎活體組織檢查;以腎病綜合徵、急進性腎炎綜合徵,高血壓伴腎功能不全為表現者,也應考慮本病,確診有賴腎活體組織檢查。

小兒IgA腎病鑒別診斷

1.除外其他能導致血尿的疾病,如尿路損傷、高鈣尿症、結石、結核、家族性良性血尿等。
2.免疫病理顯示腎小球內IgA沉著時,應與其他全身性疾病鑒別,有繼發的IgA腎病的可能。
(1)全身性多系統疾病  過敏性紫癜系統性紅斑狼瘡、慢性肝病等。
(2)感染性疾病  支原體感染弓形蟲病病毒性肝炎、EB病毒感染等。

小兒IgA腎病治療

近年來隨著對本病的認識深入,有許多研究證明,積極治療可以明顯改善預後。IgA腎病從病理變化到臨床表現都有很大差異,預後也有很大區別,因此,治療措施必須做到個體化。
1.一般治療
(1)註意休息,避免劇烈活動。
(2)積極控制感染,清除病竈。短期、足量、有效的抗生素治療。
(3)對症治療:合併水腫、高血壓的患兒,給予利尿消腫,降壓藥物治療,並採用低鹽低蛋白飲食。
2.腎上腺皮質激素免疫抑製劑
對於以腎病綜合徵或急進性腎炎綜合徵起病的患兒,應予以皮質激素及免疫抑製劑治療。
3.免疫球蛋白
對合併重症感染的患兒可以採用。

小兒IgA腎病預後

兒童IgA腎病預後好於成人。有報道,20年後10%患兒可進展至終末腎功能衰竭。影響預後的因素很多,重度蛋白尿、持續高血壓、腎小球硬化以及間質小管病變等,肉眼血尿與預後的關係尚存爭議。高血壓是病情惡化、預後不良的關鍵因素。

小兒IgA腎病預防

1.積極防治呼吸道和消化道的各種感染。
2.儘量少吃辛辣的食物,註意飲食均衡、清淡,不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。
3.註意休息,避免勞累過度。適度的體育運動能夠增強體質。