永存動脈乾

永存動脈乾概述

永存動脈乾屬少見的先天畸形。由於胚胎發育缺陷,未能將原始動脈乾分隔成主動脈和肺動脈,而留下共同的動脈乾,且只有一組半月瓣跨於兩心室之上,常同時有高位室間隔缺損。從動脈乾升部發出左、右肺動脈,遠端再發出頭臂動脈。肺充血型系指除外動脈乾不發出肺動脈者。體循環靜脈血進入右房右室而噴入動脈乾;肺循環靜脈血流回左房左室後亦進入動脈乾。肺血流量增多、肺動脈壓力增高。

永存動脈乾病因

由於胚胎發育缺陷,未能將原始動脈乾分隔成主動脈和肺動脈,而留下共同的動脈乾,且只有一組半月瓣跨於兩心室之上。常合併迪格奧爾格綜合徵(DiGeorge綜合徵)。

永存動脈乾臨床表現

1.早期發紺
永存動脈乾患者多於出生後即有發紺,並伴心力衰竭肺動脈高壓
2.心臟雜音
心臟雜音常不明顯,有時在胸骨左緣第3~4肋間可聽到全收縮期吹風樣雜音(室間隔缺損)和(或)舒張期吹風樣雜音(動脈乾反流),而聽診類似動脈導管未閉。心底部第二心音呈單一音,無分裂。
3.心臟擴大
心臟濁音界增大,心前區隆起抬舉感。

永存動脈乾檢查

1.X線檢查
肺血增多,心底部陰影增寬(動脈乾),斜位時變窄(無肺動脈乾);肺動脈從動脈乾背側或兩側發出者,肺門血管影較重,搏動明顯;心臟中度或顯著擴大,心尖上翹,形似“坐鴨狀”。
2.超聲心動圖檢查
超聲心動圖左室長軸可見心室間隔之上騎跨一擴大的主動脈根,但主動脈短軸只見到主動脈瓣而見不到肺動脈瓣和肺動脈。可以明確共乾的類型與瓣膜功能。
3.右心導管檢查及造影
右心導管檢查提示右室壓力增高,收縮壓與主動脈壓相同;右室提示有心室水平左向右分流,血氧含量可增高;導管從右室可進入肺動脈和主動脈;右室造影可見主動脈和肺動脈同時顯影,主動脈位於肺動脈的右前方。

永存動脈乾診斷

超聲心動圖檢查可明確診斷,並可區分永存動脈乾的類型,確定室間隔缺損的大小,位置,可顯示單支血管騎跨於室間隔之上,並顯示動脈乾瓣膜的異常,如瓣葉數目,有無狹窄及關閉不全等。

永存動脈乾治療

1.手術適應證
目前提倡6月內,甚至新生兒時即行根治術,以防止發生肺動脈阻塞性病變。過去在新生兒時行肺動脈環縮術,但此手術死亡率達50%,存活者10%~15%不能避免產生肺血管阻塞性病變,仍有發生肺動脈高壓的可能。而且該手術為後期行根治術帶來了很大的困難。伴有嚴重心力衰竭的患兒可經內科治療後再手術。內科治療無效的嚴重心力衰竭患兒也應手術治療。再次手術的指徵是移植的管道發生梗阻;瓣膜衰敗導致心力衰竭;第一次移植的管道直徑小,不適應患兒生長髮育的需要。
不可逆性肺血管阻塞性病變是根治術的禁忌證。患兒年齡較大,出現發紺,動脈血氧飽和度小於83%,肺血管阻力大於8woodU者,手術危險性很大。肺血管阻力大於12woodU者,為根治術的禁忌證。
2.手術方法
胸骨正中切口,顯露永存動脈乾,於肺動脈發出處的上方游離動脈乾以備阻斷。游離出肺動脈主幹及左、右分支,併在左右分支套帶,升主動脈插管儘量遠離肺動脈起始部。如果升主動脈乾很短,可行股動脈插管逆行灌註。上、下腔靜脈插引流管,右肺上靜脈根部置左房引流管(如有動脈乾瓣膜關閉不全,左房引流很重要)。體外循環一開始就阻斷左右肺動脈,防止大量的血液灌入肺內造成灌註肺。全身降溫至22~25℃,以4℃冷停跳液20ml/kg,每20分鐘灌註1次。對於嬰幼兒,深低溫停循環更有利於操作。
(1)Ⅰ型永存動脈乾  較短的主肺動脈乾起自動脈乾的左後壁,一般左冠狀動脈開口位置較高,因此先在主肺動脈起始部前壁切一小口,看清切口下方的解剖結構後,再將切口向下向後延伸,將肺動脈自動脈幹上切下來,註意避免損傷左冠狀動脈開口及動脈乾的瓣膜,動脈乾的切口可直接縫合,如果有張力則以補片修補。
(2)Ⅱ型永存動脈乾  如果左、右肺動脈一個開口從永存動脈乾的左後壁發出,而主肺動脈缺如。將左、右肺動脈開口連同相連的動脈乾壁一併切下來,動脈乾留下的缺損可直接縫合,但以補片修補為好。閉合此切口一定要嚴密,一旦開放主動脈阻斷鉗後發現漏血,再顯露此處止血相當困難。如果動脈乾前壁帶瓣管道與肺動脈吻合,則可將動脈乾橫斷,用4-0聚丙烯線將帶瓣管道與肺動脈先行吻合。待肺動脈與帶瓣管道的遠端吻合完畢後,再用4-0的聚丙烯線將橫斷的動脈乾端-端吻合。若左、右肺動脈共同開口於動脈乾的左後壁,可經動脈乾的前壁切口,用補片修補肺動脈在動脈乾內的開口,帶瓣管道遠端可與左肺動脈端-側吻合。
(3)Ⅲ型永存動脈乾  左、右肺動脈分別發自動脈乾兩側壁,可將與肺動脈相連接的一段動脈乾切下來,將切下並連於左右肺動脈的管壁上方切口作連續縫合,下方切口與帶瓣管道遠端吻合。動脈乾斷端可直接吻合,也可用一段人造血管來吻合連接起來。帶瓣人造血管嬰幼兒長度為12~16mm,較大的兒童為20~25mm,最好用冷凍保存的帶瓣同種異體的主動脈或肺動脈。
(4)VSD修補  VSD修補方法:如為乾下型VSD,遠離希氏束,其後下緣可用帶墊片褥式縫合或雙層連續縫合。上緣用帶墊片褥式縫合於右前緣心室切口上方的深部,穿過墊片打結,使動脈乾瓣膜完全位於左室側,擴大左室流出道,上緣最後一針不打結,待帶瓣管道遠端與肺動脈吻合完畢後再打結。對於膜周型VSD,後下緣帶墊片縫線要穿過三尖瓣根部,避免損傷希氏束,上端補片要足夠大,縫在右室前壁,以便擴大左室流出道。
(5)右室流出道與肺動脈連接  將帶瓣的管道先與左心緣平行放入心包腔內,其遠端以4-0聚丙烯線先與肺動脈端吻合,用連續縫合,先縫後壁再縫前壁。帶瓣管道剪成斜面,如為同種主動脈,二尖瓣要修整好以備與右室切口吻合。一般後側即足跟部修整保留2~3mm最佳。用4-0聚丙烯線從足跟部連續縫合,要將補片上端連續縫合在內。嬰幼兒縫合完畢將胸腺切除。

永存動脈乾預後

本病自然病程預後差,多在出生後1年內死亡。多死於肺部感染、心力衰竭、感染性心內膜炎腦膿腫等併發症。因手術複雜,死亡率較高,遠期需再次手術更換管道。