遺傳性乳光牙本質

遺傳性乳光牙本質概述

遺傳性乳光牙本質又稱遺傳性牙本質發育不全,或遺傳性乳光牙,因具有家族遺傳性且牙齒呈半透明的乳光色外觀而得名。為常染色體顯性遺傳性疾病

遺傳性乳光牙本質病因

本病為常染色體顯性遺傳,乳恆牙均可受累。引起本病的編碼基因是位於4q13。因本病有部分患者同時伴有全身骨骼發育異常,故認為遺傳性乳光牙本質與中胚層發育異常有關。

遺傳性乳光牙本質臨床表現

牙釉質厚度及形態發育正常,但釉牙本質界處缺乏鋸齒狀交錯結構,使牙本質與牙釉質之間呈近似線狀接合,機械嵌合力差。牙骨質、牙周膜、牙槽骨發育正常。
牙冠呈半透明乳光色,可為淺黃色,也可為棕黃色。牙釉質很易折失,特別是切牙切緣和磨牙的合面極易發生牙釉質折失,牙本質暴露。牙本質暴露後極易被磨損,表現為重度磨耗後的牙本質平面的出現。

遺傳性乳光牙本質檢查

X線片可見早期髓腔較大,牙釉質磨除後,髓腔和根管內逐漸出現鈣化閉鎖。牙周支持組織正常。有時可見殼狀牙(sheltooth),表現為髓腔大,牙本質層薄,牙根異常短,但無根吸收的表現。鏡下可見牙本質小管排列紊亂,管腔增大,單位牙本質中牙本質小管數量減少。部分區域牙本質小管消失。可見到成牙本質細胞變性,合成分泌的基質蛋白異常。細胞本身可能被包裹於基質或鈣化的牙本質中,牙本質鈣化異常。隨著牙齒的進一步磨耗,髓腔和根管內不斷形成修複性牙本質,最多時可使整個髓腔內被修複性牙本質填滿。

遺傳性乳光牙本質診斷

根據臨床表現、檢查可進行診斷。

遺傳性乳光牙本質鑒別診斷

遺傳性乳光牙本質主要與遺傳性四環素牙鑒別診斷。用紫外光燈照射四環素牙可觀察到激發熒光,可與遺傳性乳光牙本質鑒別。

遺傳性乳光牙本質治療

治療原則是防止牙齒的病理性磨耗,保護牙冠。前牙可用罩冠或光固化複合樹脂,後牙可用金屬冠修複。由於牙本質本身硬度不足,故單獨的局部修複治療效果不佳。患牙不宜作橋基牙或作正畸矯治,因為患牙在承受壓力時極易根折。