先天性肝內膽管擴張

先天性肝內膽管擴張概述

先天性肝內膽管擴張(Caroli病)又稱肝內膽管囊腫或交通性海綿狀膽管擴張症。先天性肝內膽管擴張是一種罕見的先天性膽道疾病,可分為Ⅰ型與Ⅱ型。目前認為該病是一種常染色體隱性遺傳性疾病,可發生於任何年齡,其中兒童及青少年多發,男性多於女性,男、女患病比例約為2:1。

先天性肝內膽管擴張病因

目前病因尚不明確,眾多學者認為可能與膽管壁先天性薄弱,當膽管末端受阻以致管內壓力增高時,管壁擴大成囊狀有關。

先天性肝內膽管擴張臨床表現

臨床表現多種多樣,無特異性,典型者可表現有腹痛黃疸和腹部腫塊三聯徵。常因膽汁淤滯而導致反覆發作的持續性膽管炎,繼發感染者有發熱。病變壓迫十二指腸可引起食欲缺乏、噁心、嘔吐等消化道癥狀。兒童可有膽汁樣便,偶可致肝膿腫,嚴重者可發生敗血症,常伴發多囊腎。Ⅰ型與Ⅱ型先天性肝內膽管擴張的臨床表現有所不同。
1.Ⅰ型
主要以膽道系統病變的臨床表現為主,可表現為右上腹反覆發作性疼痛,進行性加重,常與膽囊炎、膽石難以鑒別,故易漏診、誤診。
2.Ⅱ型
除膽道系統病變的臨床表現外,尚伴有肝纖維化門靜脈高壓的表現,如上消化道出血脾大等。

先天性肝內膽管擴張檢查

1.B超檢查
常規診斷方法之一,可見肝內多發性囊腫群,常呈簇狀分佈,若發現囊腫內合併結石,可提高診斷率。但B超檢查存在一定的局限性,對於囊腫內未併發結石者及其他類型的肝內囊性病變往往難以鑒別。
2.CT檢查
CT檢查優於超聲,可明確顯示病變部位及性質,如條狀或小分枝狀的低密度影,以肝右葉為主,肝門區及中心膽管區無擴張,囊腫與擴張的管狀結構相通,中心點徵常可以提供準確的診斷依據,同時可以顯示肝臟、門靜脈、脾臟及雙腎病變情況。
3.磁共振成像
(1)無創,避免了細菌傳播的風險。
(2)平掃肝內擴張膽管呈T1WI低信號、T2WI高信號影,增強掃描不強化。
(3)能很好的顯示膽道與囊腫的關係,對於判斷病變範圍,明確肝實質、血管、膽管的改變具有重要意義。

先天性肝內膽管擴張診斷

本病在臨床表現上缺乏特異性,故診斷主要依據影像學資料。

先天性肝內膽管擴張鑒別診斷

1.肝囊腫
肝囊腫呈圓形,壁光滑規整,分佈在肝實質中與膽管無相通;而先天性肝內膽管擴張則是肝內膽管呈囊狀或柱狀擴張,有交通性,囊壁回聲增強、不規整、欠光滑等,可供鑒別。
2.多囊肝
多囊肝呈現大小不等,互不相通的圓形或橢圓形無回聲區,前後囊腫可不規則重疊,鄰近囊腫相互擠壓,使無回聲區不規整、囊壁回聲強弱不均,與膽管不相通。常合併多囊腎,甚至多囊胰、多囊脾,不合併結石,具有家族性和遺傳性特點,可供鑒別。
3.硬化性膽管炎
硬化性膽管炎呈不同程度的局部膽管狹窄,有時出現近端膽管輕度擴張,但其管壁明顯增厚,回聲增強,有僵硬感。而先天性肝內膽管擴張呈囊狀或柱狀無回聲區,與膽管相通,囊腔回
聲強而清晰,欠光滑、規整,結合臨床表現,可供鑒別。

先天性肝內膽管擴張治療

1.手術治療
手術治療目前是先天性肝內膽管擴張的主要治療方法,術式選擇依據患者病情而定,原位肝移植可取得較好預後。適應證主要包括以下幾點。
(1)有明顯的臨床癥狀。
(2)囊腫群限於一葉或段,能以手術徹底切除。
(3)合併有感染,肝內、外膽管結石
(4)合併膽總管囊狀擴張。
(5)疑有惡性變而尚可手術切除者。
2.非手術治療
傳統的非手術治療主要以保肝為主,輔以對症治療。主要適用於以下情況。
(1)無明顯臨床癥狀者。
(2)無嚴重併發症者。
(3)無可疑惡變者。
(4)肝纖維化晚期及肝功能不全者。
(5)癌變晚期。