滑膜肉瘤

滑膜肉瘤概述

滑膜肉瘤是源於關節、滑膜及腱鞘滑膜的軟組織的惡性腫瘤。以四肢的大關節為好發部位,也可發生於前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。主要臨床癥狀為局部腫脹、腫塊、疼痛,活動受限為主。以手術治療為主。

滑膜肉瘤病因

滑膜肉瘤的病因目前還不清楚。

滑膜肉瘤臨床表現

滑膜肉瘤為關節附近的無痛腫塊,患者可出現關節周圍腫脹或腫塊,腫塊可沿軟組織伸展至整個前臂。在腫塊皮膚錶面可有靜脈怒張。腫塊質地為中等,也可偏硬或偏軟。出現不同程度疼痛、隱痛或鈍痛,後期呈劇烈疼痛,夜間疼痛顯著。有些患者局部肢体活動受限。
病變在四肢關節附近,以膝關節最常見,腕關節、肘關節、肩關節、前臂軟組織、手指、足部等部位亦多見,也可發生於肌腱和筋膜上。

滑膜肉瘤檢查

1.X線檢查
(1)軟組織腫塊  臨床所觸及的腫塊並非都能在X線上顯示出來。有的表現局部軟組織腫脹,有的出現軟組織腫塊。腫塊密度較鄰近軟組織稍高,大小不等,大者有跨越關節生長的特點。
(2)軟組織腫塊鈣化  30%的軟組織腫塊內可見不定形、不規則鈣化影。鈣化的原因可能與出血、感染、壞死及軟骨鈣化等因素有關,鈣化的程度與腫瘤惡性度有關,鈣化越少,惡性度越高。
(3)骨骼改變  可出現不同程度的骨質壓迫、缺損或溶骨性破壞,如骨質疏鬆、骨萎縮畸形、囊性骨缺損、骨質糜爛、溶骨性破壞、關節改變等。早期表現為骨質輕度疏鬆,以後出現壓迫性骨萎縮、變細或囊性缺損,進一步發展呈骨質破壞。骨質破壞大多呈不規則狀,也可呈囊狀,跨關節者可侵及多骨。患者的關節常無改變,偶可侵入關節,致關節間隙增寬或出現軟組織腫塊,也可出現關節積液
(4)骨膜反應  可出現平行、花邊狀或針狀骨膜反應,有些雖無明確骨膜反應,但鄰近骨皮質可見到刺狀突起,出現Codman三角。
2.動脈造影
對滑膜肉瘤有較大診斷價值,造影可顯示腫塊處新生毛細血管、血管湖及其他惡性腫瘤的特點,還可讓手術避免損傷大血管,或進行動脈內化療

滑膜肉瘤診斷

滑膜肉瘤多見於成年人,好發於四肢大關節,屬於惡性腫瘤,如發生在關節周圍,應考慮滑膜肉瘤的可能,應行CT和同位素掃描檢查,明確範圍和全身狀況,確診依靠活檢病理報告。

滑膜肉瘤鑒別診斷

滑膜肉瘤的鑒別主要依靠病理檢查,應同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤神經鞘瘤相鑒別。

滑膜肉瘤治療

滑膜肉瘤的治療以手術切除為主,爭取廣泛切除,如有血管受侵,血管需一併切除,切除不徹底,局部複發率高。本病通過血行易向肺部轉移,也有淋巴轉移,凡引流淋巴結較大者,在腫瘤切除的時,施行淋巴結清掃術。本病5年生存率在20%~50%,局部切除不徹底者,可輔以放療,目前化療效果尚不肯定。滑膜肉瘤是惡性程度很高的腫瘤,晚期因遠處轉移,病情輕重不一,預後相對較差。藥物對滑膜肉瘤無明顯作用,化療藥物僅用於術後輔助治療,術後應用抗生素以防感染。
1.手術
滑膜肉瘤如果沒有輔助治療或病變對輔助治療沒有反應,則需要根治性手術治療。
若病變對術前放療和(或)術前化療有反應時,則局部切除後複發率小於10%。對於深部的位於肢体近端和軀幹周圍的較大病變,即使對輔助治療有滿意的反應,行邊緣切除後,局部複發率仍高。位於肢体遠端的小而表淺的病變對新輔助療法反應滿意者,複發風險低。觸診若發現局部淋巴結異常,提示有轉移的可能,應在術前行淋巴結活檢,如果區域淋巴結已有轉移,則病變屬Ⅲ期,預後極差。
對Ⅰ期小腫瘤,以廣泛切除為主,複發率低,一旦複發,則需廣泛截肢。如術前未確診滑膜肉瘤,僅作腱鞘囊腫行囊內或邊緣切除,術後摸不到腫物,無法確定其分期,待病理診斷為肉瘤時,病變已擴大到傷口邊緣,處理辦法是等局部有了複發的證據,再設計手術方案,此法的缺點是有轉移的中等危險,且其複發也比原來廣泛,治療也被延誤。對危險區行放療以抑制複發,其缺點是不能肯定手術時播散的範圍,且腫瘤細胞散在缺氧的瘢痕之中,治療效果更差。對手或足部放療,其放療瘢痕使手或足功能障礙。在可能播散區的近側行廣泛截肢,此法增加了殘廢,但對控制疾病則是有效的。Ⅱ期肢体近側大滑膜肉瘤需要徹底外科處理,廣泛切除或截肢有較高的複發率,在術前給予放射治療,使複發率明顯降低。輔助治療對此腫瘤效果較好,是因滑膜肉瘤對放療敏感。滑膜肉瘤既可向區域淋巴結轉移,也可向遠處肺部轉移,對於前者做淋巴結腫物放療後行局部切除,為疾病控制爭取時間,行化療對於微小轉移是有效的。
2.化療
輔助化療偶爾可產生較好的效果,使應截肢的患者得以施行保肢手術。術後化療作為局部淋巴結和(或)遠處部位轉移竈的最終治療方法,僅對部分患者有反應,但不能對該病變達到即刻或長期的控制。
3.放療
大部分滑膜肉瘤對輔助放療有滿意的反應,當放療作為最終的或姑息的治療方法時,通常可使該病獲得緩解。

滑膜肉瘤預後

滑膜肉瘤既可向區域淋巴結轉移,也可向遠處肺部轉移,切除不徹底有較高的複發率。本病好向肺部轉移,淋巴結轉移也多見,其發生率20%左右。患者的5年生存率為20%~50%。