軟骨肉瘤

軟骨肉瘤概述

軟骨肉瘤是常見的惡性骨腫瘤之一,發生於髓腔者為中心型,發生於骨膜者為骨膜型,另有少數可發生於軟組織。腫瘤好發於四肢長骨與骨盆,也可見於椎骨、骶骨、鎖骨、肩胛骨和足骨。本病分原發和繼發兩種,後者可由軟骨瘤骨軟骨瘤惡變而來,這也是發病年齡較晚的原因之一。本病多見於成人,30歲以下少見,35歲以後發病率逐漸增高。男性多於女性。

軟骨肉瘤病因

軟骨肉瘤的病因不明。本病是從軟骨細胞或間胚葉組織發生,並起源於軀體任何軟骨內化骨的骨骼,可能與染色體的異常有關。

軟骨肉瘤臨床表現

患者早期感覺患處不適,幾天或幾周後出現腫脹及腫塊,晚期可出現靜脈曲張,局部皮膚溫度升高及充血發紅。患者會感覺關節周圍疼痛,最初是間歇性疼痛,以後逐漸加重,轉為持續性疼痛,夜間更為明顯,止痛藥無效。患者的關節活動受限,部分病人可發生關節積液,甚至會發生病理性骨折
原發性軟骨肉瘤以鈍性疼痛為主,由間歇性逐漸轉為持續性,鄰近關節者可引起關節活動受限。局部可捫及腫塊,無明顯壓痛,周圍皮膚伴有紅熱現象。
繼發性軟骨肉瘤多見於30歲以上成年男性。好發於骨盆,其次為肩胛骨、股骨及肱骨。偶然發現腫塊,病程緩慢、疼痛不明顯,周圍皮膚無紅熱現象,臨近關節時可引起關節腫脹、活動受限,壓迫神經則可引起放射性疼痛、麻木等。很難發現位於胸腔和骨盆的腫瘤,直至壓迫內臟,產生相應癥狀才被髮現。

軟骨肉瘤檢查

1.發生於髓腔的軟骨肉瘤可出現斑片狀、蟲蝕狀和囊狀溶骨性破壞,發生於骨幹髓腔者可呈大囊狀骨破壞區,骨皮質內緣吸收,腫瘤生長較慢時,可使骨皮質變薄、膨脹,骨皮質被穿破時,可引起骨膜下新生骨,一般較輕,偶見皮質旁有針狀骨。
2.瘤軟骨鈣化是最基本且具有特征性的表現。當腫瘤局限於髓腔時,瘤軟骨鈣化較少,突破骨皮質向軟組織內生長時,則很快出現軟組織腫塊,其中可見密度不等的鈣化。繼發於骨軟骨瘤者,瘤軟骨鈣化多,密度不等。瘤軟骨鈣化呈環狀、半環狀、屑狀以至點狀。鈣化是分化較好的瘤軟骨細胞基質內鈣鹽沉積。已鈣化的瘤軟骨可被周圍生長活躍的瘤細胞破壞,從而縮小或消失。骨軟骨瘤惡變為軟骨肉瘤時,常見骨旁有密度很高的分葉狀鈣化帶,是原骨軟骨瘤的鈣化;惡變後的腫塊中,其鈣化少而分散,且模糊。
3.繼發性軟骨肉瘤可出現象牙質樣瘤骨。發生於軟骨瘤和骨軟骨瘤惡變者,瘤骨位於原發腫瘤和惡變為軟骨肉瘤的交界處。
4.當原發軟骨肉瘤突破骨皮質後、繼發於軟骨瘤者、軟骨肉瘤切除術後複發者均可形成巨大軟組織腫塊,其中可見數量不等、密度不同的瘤軟骨鈣化。

軟骨肉瘤診斷

1.原發性軟骨肉瘤多見於青少年,發生於四肢長骨及軀幹各骨。
2.局部疼痛不明顯,腫塊生長迅速,有壓痛和關節功能障礙。 
3.繼發性軟骨肉瘤多繼發於原有的良性骨腫瘤,病程長,發生惡變,則生長迅速,癥狀重。 
4.X線的特征及病理檢查可確診。

軟骨肉瘤鑒別診斷

1.軟骨瘤內常有散在沙礫鈣化點,但較軟骨肉瘤少而小,骨皮質多保持完整,無腫瘤性軟組織腫塊。
2.骨軟骨瘤為附著於乾骺端的骨性突起,形態多樣,軟骨帽蓋厚者亦可見腫瘤端部有菜花樣鈣化陰影。而繼發於骨軟骨瘤的軟骨肉瘤,軟骨帽增厚更明顯,並形成軟組織腫塊,其內可見多量不規則絮狀鈣化點。
3.骨肉瘤易與中央型軟骨肉瘤混淆,特別當軟骨肉瘤內並無鈣化時頗與溶骨性骨肉瘤相似,但若見骨肉瘤具有的特征性腫瘤骨化,以及骨膜反應顯著者可於區別。

軟骨肉瘤治療

軟骨肉瘤最有效的治療是手術切除。明確診斷後,根據具體情況考慮作局部大塊切除、節段截除或截肢術。多數軟骨肉瘤的外科手術應力求局部徹底切除,對複發者或原發惡性程度高、發展快的病例作截肢或關節離斷術。

軟骨肉瘤預後

軟骨肉瘤生長緩慢,局部複發和轉移可以在術後10年發生,所以對軟骨肉瘤的隨訪的時間應比其他脊柱原發腫瘤長。隨訪時間至少不能短於3年。低度、中度和重度惡性軟骨肉瘤的5年生存率分別為78%、53%和22%。