酒中毒性小腦變性

酒中毒性小腦變性概述

小腦變性是以運動失調為主要癥狀,臨床上是以肢体共濟失調和構音障礙為主要特征。酒中毒性小腦變性是嗜酒者常見的小腦變性,發病率約為Wernicke腦病的2倍,臨床特點為步態不穩,步距增寬。CT和MRI研究表明慢性酒中毒病人幾乎都有小腦萎縮,小腦蚓部上端萎縮較重,蚓部上端血流量減少和糖代謝率明顯下降。

酒中毒性小腦變性病因

性酒中毒引起營養缺乏是本病病因,而非酒中毒或其他因素所致,因與維生素B1缺乏所致Wernicke腦病時小腦病變的臨床表現和病理相同,故認為是營養源性神經系統疾病,與神經營養障礙相關。

酒中毒性小腦變性臨床表現

年飲酒史,約半數患者有周圍神經病,男性比女性更常見。
2.本病亞急性或緩慢起病,出現小腦體徵,主要表現為下肢和軀幹小腦性共濟失調,呈闊基底站姿和步態,步態不穩,步態蹣跚,直行時明顯不能急轉彎,突然站起困難。上肢輕度動作笨拙,可有意向性震顫,肢体保持固定姿勢時可出現類似帕金森綜合徵的手指震顫,軀幹可按前後方向呈特異性3Hz節律擺動。少數病人伴輕度構音障礙和眼震等。
3.多數病例小腦癥狀進展數周或數月後,多年穩定不變,個別患者小腦癥狀呈跳躍式進展,震顫性譫妄發作或嚴重感染性疾病,可使癥狀加重。本病可出現特殊綜合徵:①病人只表現為姿勢及步態不穩,肢体運動不受累。病理改變局限於小腦蚓部前上部;②除有急性短暫和可逆的特點,臨床表現與普通型近似。此型可能是生化功能改變,不出現結構性病變。

酒中毒性小腦變性檢查

酒精濃度測定有診斷及中毒程度評估意義。
2.其他血液檢查包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
3.心電圖腦電圖、腦CT或MRI檢查有鑒別診斷及中毒程度評估意義。
4.肌電圖和神經電生理檢查有鑒別診斷意義。

酒中毒性小腦變性診斷

酒中毒的病史,典型的小腦共濟失調的癥狀體徵,CT或MRI發現小腦蚓部上端萎縮,排除其他原因的小腦萎縮和小腦變性家族史,診斷即可成立。

酒中毒性小腦變性鑒別診斷

理及臨床表現易與Wernicke腦病混淆,小腦癥狀伴眼外肌麻痹和記憶障礙通常提示Wernicke腦病,酒中毒性小腦變性只表現為小腦癥狀。

酒中毒性小腦變性併發症

小腦變性可合併多發性神經病、糙皮病和大腦萎縮等,而濫用酒精對人體其他系統也有很大的損害作用,現已證實酒精中毒可引起消化道炎症、肝腎功能損害、嚴重心律失常充血性心力衰竭、心臟附壁血栓形成、心肌病、心肌梗死、高血壓以及血小板數增多,凝集功能增加和纖維蛋白自發性溶解時間延長等。

酒中毒性小腦變性治療

痴獃輕症患者應立即戒酒。如酒癮已深,以往曾發生癲癇、譫妄、幻覺等戒斷癥狀,為防止驟然停飲導致戒斷反應,可予氯丙嗪口服或肌註。國外曾應用行為療法戒酒,在接觸酒類同時,應用阿撲嗎啡或吐根鹼,以產生噁心嘔吐;也有服用戒酒硫,使酒的氧化停滯在乙醛階段,體內乙醛蓄積會引起噁心嘔吐、大汗、心悸、心前區疼痛和難受的瀕死感,從而建立厭惡酒類的條件反射。
要達到長期戒酒目的。主要需瞭解病人形成酒精依賴的心理社會因素,因人制宜地採取措施,使病人樹立戒酒的信心和決心。酒精性腦萎縮常引起營養障礙,主要是由於酒精進入體內首先刺激胃黏膜,對其造成損傷並引起營養物質的吸收障礙及維生素的缺乏而出現慢性胃炎營養不良,當患者以酒代餐甚至連續多日不進食時導致營養不良,硫胺攝入不足和吸收不良等,從而引起腦代謝障礙,甚者出現急性韋尼克腦病發作。故患者發病後應及時到醫院治療,並保證營養供給,可減少酒精性腦病的發生。