結節性多動脈炎性鞏膜炎

結節性多動脈炎性鞏膜炎概述

結節性多動脈炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier報道,是以累及多系統中小血管為特征的一種壞死性血管炎。病損呈節段性,好發於血管分叉處,可侵及毗鄰的靜脈,偶可累及血管遠端的動脈或微靜脈。PAN可侵及任何器官,但以皮膚、關節、末梢神經、胃腸道、腎最易發病。如不治療,預後極差。

結節性多動脈炎性鞏膜炎病因

1970年Gocke等報道了PAN與乙型肝炎錶面抗原(HBsAg)陽性有關,血管壁可見含有HBsAg的免疫複合物,為PAN通常是繼發於可溶性免疫複合物沉澱的假說提供了有力的支持,但國內HBsAg帶毒者眾多,而本病則不多見,PAN可自發或繼發於某些藥物的應用,多數原因仍然不明。

結節性多動脈炎性鞏膜炎臨床表現

1.眼部表現
根據血管受損的範圍,眼的每一部位幾乎都可累及。脈絡膜血管炎是最常見的組織學異常,視網膜血管炎可引起視網膜出血水腫棉絮狀滲出、視網膜血管管徑異常和血管阻塞視網膜病變也可繼發於高血壓。視神經血管炎可導致視盤水腫視盤炎眼眶血管炎可導致眼球突出。中樞和周圍神經系血管炎導致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ對腦神經麻痹出現同向偏盲眼球震顫、暫時性黑蒙和頸交感神經麻痹綜合徵(Horner綜合徵)少見的前葡萄膜血管炎可引起前葡萄膜炎,前房蛋白滲出。結膜梗死可出現淡黃色隆起變脆的損害、球結膜水腫和結膜下出血表層鞏膜、鞏膜和角鞏膜緣血管炎可產生鞏膜外層炎、鞏膜炎和角鞏膜炎眼部癥狀可為PAN的首發表現。
(1)鞏膜炎  PAN性鞏膜炎最常見的類型是壞死性前鞏膜炎,常伴發邊緣潰瘍性角膜炎。除非診斷正確和全身控制用藥治療,否則,鞏膜炎會變得劇烈疼痛並具有高度的破壞性。角膜潰瘍向周圍或中央逐漸進展,向中央的潰瘍面形成角膜的唇狀突起邊緣臨床上將是否伴有鞏膜炎用於鑒別Mooren潰瘍與血管炎相關性疾病(如RAWG、PAN)的角膜潰瘍大多數情況下,角鞏膜炎在PAN診斷之後出現偶爾,可作為PAN首發的臨床表現。
(2)鞏膜外層炎  雖然組織學發現有表層鞏膜血管炎但臨床上鞏膜外層炎非常少見,可呈單純性或結節性鞏膜外層炎。
2.非眼部表現
臨床表現多種多樣,既可輕度,也可呈暴發性發熱乏力體重減輕及食欲下降等全身癥狀可與皮膚、關節或神經系統癥狀同時發生。內臟病變如胃腸道或腎臟損傷與這些特征性表現相伴或之後出現皮膚損傷包括最具特征性的觸痛性紫色結節(Osler結節)、紫癜潰瘍、網狀青斑壞疽關節受累是非對稱性、游走性、不導致畸形的多關節炎,多發生於下肢關節神經系統異常包括周圍神經(感覺或感覺-運動神經病變)和少見患者在病程晚期發生的中樞神經系統的表現(抽搐偏癱腦病和精神癥狀)。
由於累及營養神經的血管,可引起單神經炎或多發性單神經炎,有不對稱性、沿神經走向的疼痛或痛覺減退。這種病變比RA併發的感覺運動神經病變預後差。動脈損害常見於1個或多個腹腔臟器患者有胃腸道癥狀,表現為腹痛、噁心、嘔吐、肝臟腫大、腸梗阻以及內臟器官的出血、梗死和穿孔。患者有腎臟病變,表現為局竈性或瀰漫性腎小球腎炎、腎缺血。腎臟受累的表現包括間歇性蛋白尿、鏡下或肉眼血尿細胞管型和進行性腎衰竭腎多動脈炎可引起高血壓尿毒症充血性心力衰竭及死亡。卵巢、睾丸和附睾受影響常見。出血性膀胱炎可引起明顯的血尿和排尿困難

結節性多動脈炎性鞏膜炎檢查

1.實驗室檢查
迄今尚無特異性的實驗室檢查可確診PAN。75%以上的PAN白細胞、嗜酸性粒細胞增高,ESR增快,如有血尿、蛋白尿提示腎臟受累。HBsAg陽性者可有肝功能異常
2.其他輔助檢查
血管造影發現在肝、腎和胃腸道顯示出小血管瘤有助於PAN的診斷。發生小血管瘤不只限於本病,也可出現在SLE和纖維肌肉發育不良。

結節性多動脈炎性鞏膜炎診斷

組織活檢是PAN最有力的診斷手段,發現有中小動脈的壞死性血管炎,並與多系統的臨床表現相吻合時可確診。在有癥狀的部位如皮膚、睾丸、附睾骨骼肌和周圍神經的活檢最具有價值但對無病變部位的活檢一般難以確診。

結節性多動脈炎性鞏膜炎治療

對對患有PAN性鞏膜炎的患者,不論鞏膜炎類型如何,都必須採用潑尼松(prednisone)和環磷酰胺(CTX)聯合的治療方案。用潑尼松,2個月後減量;緩解後減量維持,二者用藥至少1年。如果患者環磷酰胺(CTX)不能耐受,可使用其他免疫抑製劑包括硫唑嘌呤甲氨蝶呤和環孢霉素A。

結節性多動脈炎性鞏膜炎預後

未給予細胞毒性免疫抑製劑的PAN患者,儘管進行了其他治療措施,其5年病死率仍較高。死亡多由於腎衰竭、心力衰竭及嚴重的胃腸道疾患。