毛囊角化病

毛囊角化病概述

又稱假性毛囊角化不良病。1889年首先由Darier命名,故又稱達里埃病。本病是一種少見的,以表皮細胞角化不良為基本病理變化的慢性角化性皮膚病。因皮損有融合、增殖的傾向,故又曾稱為增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。

毛囊角化病病因

本病是一種常染色體顯性遺傳引起的角化過程異常的遺傳性皮膚病。有人認為維生素A代謝障礙及日光照射是重要的致病因素。

毛囊角化病臨床表現

本病常開始於20~30歲。夏季加重,患者對熱敏感。典型部位為皮脂溢出部位,如面部、前額頭皮和胸背等出現細小、堅實、正常膚色的小丘疹,逐漸有油膩性、灰棕色、黑色的覆蓋在丘疹頂端凹面,丘疹逐漸增大成狀融合形成不規則斑塊。屈側腋下、臀溝及陰股部等多汗、摩擦出的損害增殖尤為顯著,形成有惡臭的乳頭瘤樣和增殖性損害,其上有皸裂、浸漬及膿性滲出物覆蓋。本病可有掌跖角化、指發生甲下角化過度,甲脆弱、碎裂等。此外,還可累及口咽、食管、喉和肛門直腸黏膜。

毛囊角化病檢查

本病特征性病理改變為:特殊形態的角化不良,形成圓體和穀粒;基底層上棘層松解,形成基底層上裂隙和隱窩;被覆有單層基底細胞的乳頭,向上不規則增生,進入隱窩和裂隙內;可有乳頭瘤樣增生棘層肥厚和角化過度,真皮呈慢性炎症性浸潤。

毛囊角化病診斷

根據臨床表現及組織病理進行診斷。

毛囊角化病治療

病人應避免烈日暴曬。輕症病人無需治療,也可局部使用潤滑劑、維A酸製劑。嚴重病例可系統應用維A酸治療。禁止近親結婚。