先天性風疹綜合徵

先天性風疹綜合徵概述

先天性風疹綜合徵系孕婦在妊娠早期感染風疹,病毒通過胎盤感染胎兒而致先天性風疹或稱先天性風疹綜合徵。

先天性風疹綜合徵病因

風疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知曉。孕婦感染風疹,在出疹前1周已有病毒血症。母體感染風疹越早,傳遞給胎兒的機會越多。

先天性風疹綜合徵臨床表現

嬰兒可在生後即出現癥狀,亦可數周、數月甚至數年後才逐漸表現出來。先天感染風疹後可以發生早產、死產、有畸形的活產甚或完全正常的新生兒,也可為隱性感染。胎兒幾乎所有的器官都可發生暫時的、進行性的或永久性病變。
1.出生時的表現
患嬰可表現一些急性病變,如新生兒血小板減少性紫癜,出生時即有紫紅色、大小不一的散在斑點,長骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大肝炎溶血性貧血和前囪飽滿,或有腦脊液的細胞增多,這些情況為先天感染的表現。出生時的其他表現還有低體重、先天性心臟病白內障耳聾及小頭畸形等,預後惡劣。在新生兒時期亦可出現風疹病毒性肝炎及間質性肺炎
2.心臟畸形
心血管方面的畸形最常見者為動脈導管未閉,肺動脈狹窄、房間隔缺損室間隔缺損、主動脈弓異常及更為複雜的畸形。有些病例生後雜音不明顯,而呼吸困難、發紺是常見癥狀。大多數患嬰於生後第1個月內即有心力衰竭,預後不良。
3.耳聾
失聽可輕可重,一側或兩側。其病變存在於內耳的柯替氏器或耳蝸。但亦有中耳發生病變者。失聽亦可為先天風疹的惟一表現,尤多見於懷孕8周以後感染者。
4.眼部缺陷
最為特征性的眼部病變是梨狀核性的白內障,可雙側,亦可單側,常伴有小眼球。出生時白內障可能很小或看不到,必須以檢眼鏡仔細窺查。除白內障外,先天性風疹亦可產生青光眼,與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別。先天性風疹的青光眼表現為角膜增大和混濁,前房增深,眼壓增高。在視網膜上最常見散在的黑色素斑塊,大小不一。此種色素對視力大多無礙,但其存在對先天性風疹的診斷有幫助。
5.發育障礙及神經方面的畸形
胎內感染風疹亦能導致中樞神經致病。腦脊液中常有的改變有細胞計數增多、蛋白質濃度增高,甚至1歲時仍可從腦脊液分離出病毒。智力、行為和運動方面的發育障礙亦為先天性風疹的一大特點。此種早期發育障礙系由於風疹腦炎所致,可能造成永久性的智力遲鈍。

先天性風疹綜合徵檢查

1.病毒分離
先天性風疹綜合徵患嬰出生後可持續帶病毒數月,成為接觸者的傳染源。由患嬰的咽分泌物、尿、腦脊液及其他器官可以分離到風疹病毒。而後天感染風疹者,排出病毒很少超過2~3周。先天性風疹病毒分離的陽性率隨月齡而降低,至先天性風疹患兒1歲時往往不能再分離到病毒。除非患嬰有先天性免疫缺陷不能產生抗體,很少能自血液中分離出病毒。
2.血清學檢查
當孕婦有風疹接觸史或臨床上有疑似風疹的癥狀時,應測定血清風疹抗體。如果特異性抗風疹免疫球蛋白M(IgM)陽性,說明近期有過風疹的初次感染,尤在妊娠早期,應考慮做人工流產
先天性風疹綜合徵患嬰出生時,血清風疹抗體的效價與其母相似,這種抗體大多為由母體胎傳的免疫球蛋白G(IgG),自生後2~3個月起滴度逐漸下降;而胎兒出生時其自身產生的抗風疹IgM(IgM不能通過胎盤)至生後3~4個月達高峰值,1歲左右消失。因此,如從新生患嬰血清測出風疹特異性IgM,或生後並未感染風疹,而5~6個月後血清風疹IgM抗體還大量存在,均可證明該嬰兒是先天性風疹綜合徵患兒。
生後感染風疹者,其血清的血凝抑制抗體可持續終生。但部分先天性風疹綜合徵患兒於5歲時就不再能測到該抗體。一般易感兒註射風疹疫苗後,大部分皆有抗體產生的效應,而抗體已陰轉的先天性風疹綜合徵患兒經註射風疹疫苗後很少發生效應。故如3歲以上小兒註射風疹疫苗後,不能測得血凝抑制抗體的產生,在除外免疫缺陷病及其他原因後,加之母孕期感染風疹史及患兒其他的臨床表現,可有助於肯定先天性風疹綜合徵的診斷。

先天性風疹綜合徵診斷

1.流行病學資料,孕婦於妊娠初期有風疹接觸史或發病史。併在實驗室已得到證實母體已受風疹感染。
2.出生後小兒有一種或幾種先天缺陷的表現。
3.嬰兒早期在血清標本中存在特異性風疹IgM抗體。
4.小兒在出生後風疹特異性IgG抗體滴度逐漸升高,8~12個月被動獲得母體抗體已不存在時,連續血清標本中仍持續出現相當水平的風疹抗體。

先天性風疹綜合徵治療

對先天性風疹綜合徵的治療僅為對症療法,無特殊治療。但應單獨隔離,並由具有風疹抗體的人擔任護理。出院後還須禁忌與孕婦接觸。

先天性風疹綜合徵預防

產前對孕婦進行風疹病毒檢測,對於確診有風疹病毒感染的早期孕婦一般應終止妊娠,防止此類嬰兒的出生。