血管肉瘤

血管肉瘤概述

血管肉瘤也稱惡性血管內皮瘤,是由血管內皮細胞或向血管內皮細胞方向分化的間葉細胞發生的惡性腫瘤,較少見。腫瘤細胞在一定程度上具有正常內皮細胞的形態和功能特點。

血管肉瘤病因

在內皮細胞排成的血管腔和血管芽的四周,可見不規則增生的緊密聚集的外皮細胞,細胞呈橢閱形或梭形。在網狀纖維染色時,可見網狀纖維環繞在毛細血管內皮的周圍,而腫瘤細胞則在網狀纖維環的周圍。網狀纖維染色對此腫瘤的診斷有相當價值。在明顯惡性的浸潤中,外皮細胞明顯增生,胞核異形,核有絲分裂象多見。細胞間無或極少網狀纖維,但仍見有一界線不清的包膜,因此,從腫瘤組織學的變化,常不能確定臨床的病情。

血管肉瘤臨床表現

可發生於任何年齡,成人多見,少數為先天性。好發於皮膚、皮下、肌肉和骨組織,也可發生於口腔、縱隔和腹膜後等部位。常見於四肢、特別是下肢,其次為軀幹、頭、頸部。通常是單發,大小不一,直徑為1~4cm,質硬,呈結節狀或斑塊,錶面皮膚正常,偶見靜脈曲張或毛細血管擴張。有時表現為良性。邊界清楚,生長緩慢。而惡性者生長快,呈侵襲性生長,還有一些則形成轉移,肺最易受累。有些病例,在皮膚腫瘤切除後數年,還能發生轉移。其途徑可能通過淋巴管或血流。

血管肉瘤檢查

主要靠組織病理檢查明確診斷。本病與單發性血管球瘤不同,損害較大,細胞增生不規則,胞核多形。與Kaposi肉瘤也要區別,但後者血管增生更加明顯,內皮細胞更加突入管腔,幾乎經常有紅細胞溢出。在惡性血管內皮細胞瘤中,血管腔比較突出,同時網狀纖維染色時,可見網狀纖維與瘤細胞的關係完全不同,可供區別。

血管肉瘤診斷

主要靠組織病理檢查明確診斷。網狀纖維染色對此腫瘤的診斷有相當價值。

血管肉瘤鑒別診斷

應註意與單發性血管球瘤、Kaposi肉瘤鑒別。本病與單發性血管球瘤不同,損害較大,細胞增生不規則,胞核多形。與Kaposi肉瘤也要區別,但後者血管增生更加明顯,內皮細胞更加突入管腔,幾乎經常有紅細胞溢出。在惡性血管內皮細胞瘤中,血管腔比較突出,同時網狀纖維染色時,可見網狀纖維與瘤細胞的關係完全不同,可供區別。

血管肉瘤併發症

血管肉瘤發生轉移,主要是通過淋巴和血液轉移。

血管肉瘤治療

盡可能施行腫瘤局部廣泛切除,局部切除不徹底者可加放療以輔助治療,儘管如此腫瘤複發率仍較高,約有半數患者引流區淋巴結腫大,手術常需同時施行淋巴結清掃,此腫瘤發病率低,對化療是否有效,尚不肯定。