小兒癲癇

小兒癲癇概述

癲癇俗稱“羊兒風”,是小兒時期常見的一種病因複雜的、反覆發作的神經系統綜合徵。是由陣發性、暫時性腦功能紊亂所致的驚厥發作。病因分為原發性和繼發性兩種。臨床表現為反覆發作的肌肉抽搐、意識、感覺及情感等方面短暫異常。主要因小兒神經系統發育不鍵全,大腦皮層受到刺激產生過度異常放電所致。驚厥時絕大多數小兒不省人事、兩眼緊閉或半睜,眼球上翻、牙關緊閉、口角抽動、頭向後仰,四肢反覆屈伸,口唇青紫,身體強直,持續十幾秒鐘到數分鐘。癲癇是一種慢性疾病,小兒癲癇病因多樣,臨床表現各異,首先要查明病因確定診斷。選擇恰當的適宜的治療,患兒遵照醫生囑咐按時、按量服藥,絕大多數患兒病情得到控制或治愈。

小兒癲癇病因

雖然小兒癲癇的病因十分複雜,但隨著醫學科技的快速發展,大部分病因已被人們明確認識,總體講從病因學上可將癲癇分作兩大類:
1.原發性的癲癇
這一類癲癇占癲癇患者總數20%,沒有找到致病原因,大多與遺傳有關,因此也稱作隱源性癲癇或遺傳性癲癇。
2.繼發性的癲癇或癥狀性的癲癇
(1)先天腦發育畸形  如無腦回畸形、巨腦回畸形、多小腦回畸形、灰質異位症、腦穿通畸形、先天性腦積水、肼胝體發育不全、蛛網膜囊腫、頭小畸形、巨腦症等。癲癇發作在一歲以內,形式多樣,早期以嬰兒痙攣為主。
(2)神經皮膚綜合徵  最常見的有結節性硬化神經纖維瘤病和腦三叉血管瘤病等。
(3)遺傳代謝病  如苯丙酮尿症高氨血症、腦脂質沉積症、維生素B6依賴症等。
(4)圍產期腦損傷  主要是產傷、窒息、顱內出血、缺氧缺血性腦病,其中以缺氧缺血性腦病而致癲癇者最常見。
(5)顱內感染  如細菌性腦膜炎、病毒性腦炎腦膿腫、黴菌性腦膜炎、腦寄生蟲病、接種後腦炎等。
(6)營養代謝障礙及內分泌疾病  常見有的低血糖、低血鈣、低血鎂、維生素B6缺乏,狀腺功能低下。
(7)腦血管病  如腦血管畸形、顱內出血、腦血管炎等。
(8)外傷  由外傷而致的顱內出血、顱骨骨折腦挫裂傷等均可引起癲癇,但發病率與損傷程度及部位有關。
(9)複雜型高熱驚厥後腦損傷也導致癲癇。
(10)腦腫瘤  如神經膠質瘤星形細胞瘤等,位於頂、額、顳葉區的腫瘤常引起癲癇。
(11)腦變性病  腦黃斑變性、多發性硬化、亞急性硬化性全腦炎
(12)中毒性腦病  藥物中毒;食物中毒、一氧化碳(CO)中毒、有機磷中毒、重金屬中毒(汞、鉛、砷)等。

小兒癲癇分類

1.全身性發作
①良性家族新生兒癲癇;②良性嬰兒肌陣攣性癲癇;③小兒失神癲癇;④少年失神癲癇;⑤少年肌陣攣癲癇;⑥嬰兒痙攣等。
2.部分(局限)性發作
①中央顳區波的小兒良性癲癇;②具有枕區放電的小兒癲癇;③小兒慢性進行性部分性癲癇;④額部、顳部、頂部或枕部癲癇。
3.目前不能確定是部分性還是全身性的癲癇
①嬰兒期嚴重性肌陣攣性癲癇;②獲得性失語性癲癇;③發生於慢波睡眠時有持續性棘慢波的癲癇。
4.各種原因誘發的癲癇
①熱性驚厥;②反射性的癲癇。

小兒癲癇臨床表現

癲癇發作時的表現形式多種多樣,但都具有突發、突止和周期性發作的特點,下麵介紹幾種常見的癲癇發作臨床表現。
1.兒童癲癇早期癥狀
早期的兒童癲癇症狀:患兒在喂奶及睡眠時頭部多汗,由於汗液刺激,患兒童喜歡搖頭。搖頭時枕部受到摩擦,日久而致脫髮。此外,患兒煩躁不安,睡眠時易驚醒。
2.兒童癲癇大發作又稱全身強直陣攣發作
大發作時突然神志喪失,全身強直陣攣性抽動,呼吸暫停,口吐白沫,四肢抽動,可能伴有舌咬傷和尿失禁。持續1~5分鐘,抽動停止後入睡。醒後頭痛、無力,對發作無記憶。
3.兒童癲癇局限性發作又稱為簡單部分運動性發作
表現為病竈對側口角、眼瞼、手指、足趾或一側面部及肢体末端短陣性抽搐或麻木刺痛。抽搐有時可由手指至上肢擴展到對側。癥狀持續數分鐘以上。發作時意識不喪失。
4.肌陣攣發作
患兒表現為某一塊肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽動,有的呈局部,有的可引起一側或雙側肢体抽動,抽動時手中拿的東西掉出或甩出。軀幹肌肉受累時表現突然頻繁用力點頭、彎腰或後仰,站立時突然摔倒。
5.兒童失神癲癇
失神小發作5~7歲發病,表現為突然發生和突然中止的短暫意識障礙,不抽動。在發作的時候,患兒會靜止不動,臉色略有蒼白,言語活動暫停,手不能握住物品,有時會站不穩。發病頻繁,智力正常。一般持續在2至15秒。
6.高熱驚厥
小兒時期特殊的、常見的癲癇綜合徵。多發於6個月至3歲的嬰幼兒,這些患兒在出現熱驚厥前沒神經系統癥狀,各方面情況良好。由於某些誘因發熱時,體溫達38.5~40℃或更高時,患兒出現全身性驚厥。四周抽動、兩眼球上翻、口周發紺、神志不清,有時大小便失禁。簡單型的熱驚厥發作持續時間不超過十分鐘,僅在高熱的第一天一次發作,緩解後不嗜睡。複雜型發作持續時間長,一次發熱可引起兩次和更多次發作。高熱驚厥有明顯的遺傳傾向。

小兒癲癇檢查

1.血、尿、便
可根據病情查血生化(糖、鈣、磷及電解質等),腦脊液,肝、腎功能,染色體及各種遺傳代謝病的檢測。
2.腦電圖(EEG)
腦電圖的檢查能協助癲癇的診斷,有助於癲癇的定位、分類。有助於排除非癲癇類的疾病。所以凡是出現驚厥的患兒都要做常規腦電圖檢查。必要時作誘發試驗和24小時動態腦電圖。
3.影像學檢查
(1)CT及磁共振(MRI)檢查  瞭解腦部結構異常,如腦畸形、顱內鈣化、腫瘤及發育異常等;
(2)正電子發射斷層掃描(PET)及單光發射斷層掃描(SPECT)  檢測腦代謝功能及腦血流,瞭解大腦功能改變及幫助癲癇定位。正電子發射斷層掃描更精確反應病竈,為手術做準備。

小兒癲癇診斷

小兒癲癇類型多,有與成人癲癇不同的特點。患兒對病情表達能力差,給診斷帶來一定困難。為了對患兒做出正確診斷,對以下資料進行綜合分析。
1.詳細瞭解病史
(1)病因及首次發作的年齡,不同年齡病因不同,癲癇的類型各異
(2)既往史瞭解有無產傷,中樞神經系統感染史、外傷史、中毒史及家族史
(3)詳細詢問發作的情況
(4)體格檢查要全面、細緻、準確。
2.借助實驗室檢查、腦電圖規範檢查和正確判讀及影像學的檢查
小兒癲癇有以下特點
(1)多樣性  即同一個病兒,可有幾種不同類型的癲癇發作。
(2)易變性  有些兒童的癲癇變幻無常,在不同時期可有不同類型的發作。
(3)頓挫性  往往是不完全的發作,即不表現發作的全過程,而終止於發作的某一階段。
(4)不典型性  兒童癲癇常有變異,如周期性嘔吐,狂笑,異乎尋常的性格突然改變等,都可作為兒童癲癇的一種特殊表現形式。
(5)不良因素容易誘發  兒童在不良因素(如發熱、生活不規律、暴飲暴食等)的影響下容易發作。

小兒癲癇鑒別診斷

1.癔症
患兒性格內向,神志不喪失,瞳孔無變化,不出現咬傷、跌傷或大小便失禁,暗示治療有效,腦電圖檢查無異常。
2.暈厥
多發於較大兒童,有家族史。暈厥常無先兆,少見咬傷和尿失禁,無明顯後遺症,腦電圖檢查正常。有的患兒心電圖檢查異常,直立試驗陽性。
3.屏氣發作
多發6~18個月的小嬰兒,青紫型屏氣發作是因患兒發脾氣、恐懼,大聲哭鬧後出現青紫、憋氣;蒼白型又稱迷走血管型,由於憤怒及恐懼後表現蒼白、無力,少數有肌肉抽動。兩種類型均在數分鐘後緩解。沒有意識喪失。
4.抽動障礙
表現為不自主的、反覆的快速的一個部位或多個部位肌肉運動性抽動和發聲。意志可控制暫時不出現。腦電圖無癲癇樣放電可鑒別。

小兒癲癇治療

小兒癲癇已經確診要及早治療,根據發作類型選藥,單藥治療,劑量個體化,簡化服藥次數。
1.藥物治療
(1)苯巴比妥  對各年齡段出現的強直-陣攣發作、肌陣攣以及全身強直發作均有效,對簡單部分發作及精神運動性發作效果良好。全日量分1~2次口服,需12~15天藥在體內達到穩定狀態。定期查血藥濃度。不良反應常產生困倦、頭昏並易激動。服藥1~2周內能適應。
(2)苯妥英鈉  主治:單純部分性發作和全身強直一陣攣發作;對複雜部分性發作、強直性發作亦有效。口服,靜脈註射可治療癲癇持續狀態
不良反應:本藥在有效劑量範圍內,很少發生毒副反應,但長期服用則可導致胃腸道不適、肝功異常、粒細胞血小板減少、認知功能和記憶力下降;也可能出現低血鈣及骨軟化;不育症或陽痿多毛症皮膚和淋巴腺增生;更多見的是齒齦增生,但停藥後可逐漸消失。
(3)卡馬西平  主治:部分性發作及強直-陣攣發作,對簡單部分發作尤其複雜部分性發作效果最好,作為首選藥。口服,3~4天達穩定狀態。
不良反應:常見的為頭暈、困倦、視力模糊及復視。也可能出現平衡障礙、眩暈、眼震、共濟失調及感覺過敏;出現皮疹多見,但不影響認知功能。
(4)丙戊酸鈉  對各型癲癇發作均有效,尤其失神發作為首選藥物;另對全身性強直-陣攣發作也有很好的效果。也可用於單純部分性發作、複雜部分性發作、肌陣攣性發作、失張力發作及嬰兒痙攣症的治療。全天劑量分2~3次口服。
不良反應:常見的不良反應為胃腸道功能障礙,包括食欲不振、噁心、嘔吐、消化不良腹瀉便秘等;特別註意肝損害,故服用中一定要定期檢查肝功能
(5)撲癇酮  主治:強直-陣攣性發作、複雜部分性發作、局限性發作,特別對苯巴比妥和苯妥英鈉治療無效者可改用此藥。
不良反應:會出現嗜睡、眼球震顫、共濟失調等癥狀;長期服用能導致巨細胞貧血、白細胞數減少、血小板減少、再生障礙性貧血等,要定期檢查血象。
(6)乙琥胺  主治:失神小發作效果好;對肌陣攣發作和失張力發作亦有一定的效果。口服,每日兩次,先從小劑量開始,4~7日增加劑量,直至控制發作。但不能超過最大劑量。
不良反應:常見食欲減退、噁心、嘔吐、呃逆、噁心;也可見嗜睡、頭暈、易激動、共濟失調等神經系統癥狀;少見粒細胞、血小板減少和皮疹;罕見系統性紅斑狼瘡
(7)氯硝西泮  主治:肌陣攣發作及失神發作效果好,對複雜部分發作也有效。口服兩周達穩定狀態,靜脈註射可治療癲癇持續狀態。
不良反應:常見的為困倦、嗜睡、頭昏,肌張力減低和肌無力,註意力分散。兒童可有唾液分泌和支氣管分泌增加。
(8)托吡酯  為廣譜抗癲癇新藥,對各類癲癇發作均有效,其中原發性、繼發性全身強直一陣攣發作及單純或複雜部分發作效果尤其明顯。對肌陣攣、嬰兒痙攣也有效。
不良反應:常見有頭暈、疲乏,復視,眼球震顫,嗜睡,重者思維異常,精神錯亂共濟失調。也可見厭食及體重下降。
2.病因治療
繼發於腦腫瘤、腦炎、腦血管病和部分代謝性疾病等,治療癲癇同時也要去除病因。
3.免疫治療
部分患兒免疫力低可給免疫增強劑。
4.對症治療
癲癇發作合併精神障礙者可用氟派定醇或泰必利。
5.手術治療
(1)外科治療的適應證  癲癇發作無法控制;有定位明確的可切除單側局部病竈或皮質異常區。
(2)常用手術方法  ①腦皮質病竈切除術;②前顳葉切除術;③大腦半球皮質切除術;④癲癇的立體定位手術治療。

小兒癲癇預後

如果孩子患了癲癇,家人不要過分緊張,因為隨著醫療水平的提高,約80%的患兒通過治療可以讓病情得到控制,其中50%的患兒治療停藥後可終身不發作。

小兒癲癇家庭護理

1.治療期間癲癇病的護理
(1)家長要督促檢查癲癇患兒按時、按量、準確無誤治療,防止少服、漏服和多服。
(2)家長不可隨便更換和劑量,無論是增加還是減少以及更換的品種,均應在醫生指導下進行。
(3)應堅持較長時間的治療。癲癇病完全控制後,才可考慮逐漸停止治療,減少劑量過程也需1年以上,切忌短期或突然停止治療。
2.癲癇病的心理護理
癲癇病是一種慢性疾病,軀體的痛苦、家庭的歧視、社會的偏見,嚴重影響患兒的身心健康,癲癇病人常感到緊張、焦慮、恐懼、情緒不穩等,時刻擔心再次發病,家庭成員應經常給予關心、幫助、愛護,針對思想顧慮及時給予疏導,使其有一個良好的生活環境、愉快的心情、良好的情緒。
3.日常生活中癲癇病的護理
(1)癲癇患兒應建立良好的生活制度,生活應有規律,可適當從事一些輕體力勞動,但避免過度勞累、緊張等。
(2)癲癇患兒飲食應給予富於營養和容易消化的食物,多食清淡、含維生素高的蔬菜和水果,勿暴飲暴食。
(3)癲癇患兒儘量避開危險場所及危險品,不宜從事高空娛樂活動及精力高度緊張的工作,如登山、游泳、騎自行車,小孩不宜獨自在河邊、爐旁,夜間不宜單人外出。
4.定期複查
患兒用藥期間,需定期到醫院複查,註意藥物的毒副作用,定期檢查藥物血濃度、血常規、肝功能、腎功能。
5.合理安排生活
合理安排患兒的生活、學習,保證充分的休息,飲食不過量,飲水勿過多,避免睡眠不足及情緒波動。
6.發作急救措施
(1)首先家長或監護人不要驚慌、沉著處理
(2)不必用外力強行制止患兒的發作或按壓患兒的四肢。
(3)患兒發作的時候,要有專人守護,應立即用一雙筷子纏上布塞入上下牙之間,以防止咬舌致傷;解開上衣,將頭部轉向一側,以防止嘔吐物或分泌物吸入氣管引起窒息,必要時要及時將分泌物吸出。對於戴眼鏡的患兒,要立即將眼鏡摘下。按壓人中穴及合谷穴。
(4)驚厥後要努力使患兒放鬆、鎮靜。
(5)大多數患兒可在短時間內完全清醒,如抽搐不斷,或15分鐘後仍未清醒,呼吸困難或身體受傷,則要撥打999急救電話尋求醫生的幫助。