肺錯構瘤

肺錯構瘤概述

肺錯構瘤是正常肺組織因胚胎發育異常,導致肺正常組織的不正常組合所構成的瘤樣畸形。肺錯構瘤是肺部最常見的良性腫瘤,據統計占肺部良性腫瘤的75%左右。
臨床上肺錯構瘤可分為三型:①肺內型  最多見,原發於肺錶面部位。②腔內型  亦稱為支氣管內型,占5%~10%。③瀰漫型  腫瘤數目兩個以上,位於一側肺或雙側肺,女性多見。

肺錯構瘤病因

正常肺組織因胚胎發育異常,導致肺正常組織的不正常組合所構成的瘤樣畸形。

肺錯構瘤病理

肺錯構瘤多發生在胸膜下肺表淺部位,呈球形、橢圓形,有完整的包膜,質硬,易與周圍肺組織分開。肺錯構瘤的直徑0.5~12cm,多數小於3cm。腫瘤剖面呈灰白色,質硬,有黏液和囊腔。主要成分有軟骨、腺體、平滑肌、脂肪及纖維組織等。腫瘤可發生鈣化,多位於中心,分佈較均勻,此種鈣化結構常像爆米花樣或核桃肉樣。

肺錯構瘤臨床表現

發病年齡為30~60歲,男稍多於女。肺錯構瘤生長緩慢且多位於肺的外周,一般無癥狀,多在健康檢查胸部X線透視時發現。有癥狀者常表現為咳嗽、咳痰、咯血氣短胸痛發熱等癥狀。主支氣管、肺葉支氣管,尤其是隆嵴部位的錯構瘤,出現癥狀較早,常伴有喘鳴,甚至引起嚴重呼吸困難和發紺,被誤診為哮喘。位於肺葉或主支氣管內的腫瘤造成管腔狹窄、部分梗阻,引起繼發感染,患者多因急性或慢性肺化膿症就診。

肺錯構瘤檢查

1.胸部X線
為圓形或橢圓形,邊緣清楚,密度增高的陰影,多不均勻,多數位於肺周邊。有時出現鈣化點,多在中心而且分佈均勻,爆米花樣鈣化為肺錯構瘤的典型改變,對肺錯構瘤的定性診斷具有重要意義。鈣化有助於鑒別惡性腫瘤。
2.胸部CT
表現為邊緣光滑、整齊的結節或腫塊性病變,無深分葉徵及毛刺徵,無衛星病竈。部分病例可出現鈣化,出現“爆米花”樣鈣化是肺錯構瘤特征性表現。

肺錯構瘤診斷與鑒別診斷

肺錯構瘤的臨床表現無特異性,診斷並不容易。主要依據X線檢查、CT及高分辨率CT。病竈內鈣化、尤其是“爆米花”樣鈣化是肺錯構瘤特征性表現,有助於與周圍型肺癌鑒別。氣管、肺葉、肺段支氣管腔內的錯構瘤依賴纖維支氣管鏡檢查,以除外肺癌

肺錯構瘤治療

肺錯構瘤大多數為良性,惡性僅占0.5%左右,但是文獻也有肺錯構瘤惡變的報道。由於本部有時難於與周圍型肺癌鑒別,因此多主張早期手術。對中、老年人肺部孤立性病變不能肯定為良性者,均應做手術探查。大多數肺錯構瘤病例可採用腫瘤摘除術或肺楔形切除術。若腫瘤位於肺門,體積巨大,或與肺門支氣管、血管不易分離,或已造成遠端肺組織的不可逆病理改變時,可行肺葉切除術,很少需做全肺切除。無論是腫瘤摘除或肺葉切除,術後均無複發。