支氣管中心性肉芽腫病

支氣管中心性肉芽腫病概述

支氣管中心性肉芽腫病(BG)是一種免疫性疾病,主要表現為支氣管或細支氣管上皮壞死性肉芽腫病變,周圍肺組織呈慢性炎症改變。另外,大部分患者肺部病變中可能是中性粒細胞增加而非嗜酸性粒細胞增加,且不伴有哮喘發作。

支氣管中心性肉芽腫病病因

BG的病因往往不清楚。BG的病因在伴有哮喘的患者中可能與寄生在支氣管的某些曲黴菌產生免疫反應有關,無哮喘患者可能與吸入未知抗原引起的高敏反應有關。

支氣管中心性肉芽腫病臨床表現

大多數患者有哮喘,起病較急,常有發熱咳嗽,痰多為黏液膿性,有時可見棕黃色黏液栓痰;部分患者有氣短胸痛。無哮喘患者,癥狀較輕,有輕咳,乏力上呼吸道感染等。

支氣管中心性肉芽腫病檢查

1.纖維支氣管鏡檢查
若疑為支氣管中心性肉芽腫病,應立即行纖維支氣管鏡檢查及病變處活檢作病理檢查,這是目前診斷支氣管中心性肉芽腫病最可靠的方法。
2.血液學檢查
周圍血嗜酸性粒細胞增高,常超過5×109/L。急性期白細胞總數和血沉也可增高。
3.痰培養
可發現曲黴菌生長。
4.皮膚免疫學試驗
絕大多數活動性患者在數分鐘內出現陽性的風團和潮紅反應,血清學檢查IgE水平常是正常人的兩倍以上。
5.X線胸片檢查
常顯示為浸潤性陰影,單發或多發結節肺不張

支氣管中心性肉芽腫病診斷

纖維支氣管鏡檢查及病變處活檢作病理檢查,這是目前診斷支氣管中心性肉芽腫病最可靠的方法。

支氣管中心性肉芽腫病治療

由於支氣管阻塞可引起繼發性肺部感染,抗生素應提倡早期、足量、聯合應用。主要採用糖皮質激素治療。激素可緩解哮喘發作和曲黴菌對肺實質的浸潤破壞。潑尼松口服。隨診兩年,每半年攝胸片複查一次。激素無效者,可採用硫唑嘌呤治療。支氣管擴張劑和化痰劑,可促使痰栓或膿痰儘快排出。休息、增加營養和有規律的鍛煉,可增強對曲菌的抵抗力。抗真菌藥物的使用也可以取得較好的療效。兩性霉素B靜脈給藥,溶於5%葡萄糖中,於4~6小時內緩慢避光滴註,每天或隔天給藥,本藥副作用較多,需監測肝腎功能。氟康唑治療,也可取得較好的療效。對診斷不明的肺內結節患者,可進行開胸肺活檢,病理診斷明確後可手術切除病竈。