遲發性低丙球血症

遲發性低丙球血症概述

遲發性低丙球血症是一組丙種球蛋白失衡的病癥,其特點是患者血中某些免疫球蛋白(Ig)含量極低或缺乏,而另一種Ig可能增高。或Ig含量正常而功能不正常等。患者Ig缺陷亦可隨時間的推移而改變,其共同免疫缺陷是B細胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B細胞數量減少或正常,但B細胞的成熟、分化有內在缺陷,或T細胞免疫調節失常。

遲發性低丙球血症病因

患者Ig缺陷亦可隨時間的推移而改變,其共同免疫缺陷是B細胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B細胞數量減少或正常,但B細胞的成熟、分化有內在缺陷,或T細胞免疫調節失常。

遲發性低丙球血症臨床表現

遲發性低丙球血症發病較緩慢,多見於兒童及青壯年,無性別差異。患者對感染的易感性較先天性丙種球蛋白缺乏症稍低,多呈慢性感染過程。最常見者為複發性化膿性呼吸道感染,多見慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良綜合徵,且常有腸道藍氏賈第鞭毛蟲病。此外,患者可伴有自身免疫性甲狀腺炎粒細胞減少症惡性貧血類風濕關節炎等。扁桃體和淋巴結大小可正常,淋巴結皮質中可有淋巴濾泡,脾臟常增大。

遲發性低丙球血症檢查

1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量異常。
2.B細胞數值常正常。
3.部分患者伴有細胞免疫功能降低。

遲發性低丙球血症診斷

根據病史,臨床表現及實驗室資料即可做出診斷。

遲發性低丙球血症治療

與先天性丙種球蛋白缺乏症基本相同。主要是應用丙種球蛋白替代療法(或輸新鮮血漿)及抗菌藥物。對伴有腸道吸收不良綜合徵者給予飲食療法。