膠質細胞瘤

膠質細胞瘤概述

瘤,簡稱膠質瘤,是發生於神經外胚層的腫瘤,故亦稱神經外胚層腫瘤或神經上皮腫瘤,腫瘤起源於神經間質細胞,即神經膠質、室管膜,脈絡叢上皮和神經實質細胞,即神經元。大多數腫瘤起源於不同類型的神經膠質,但根據組織發生學來源及生物學特征類似,對發生於神經外胚層的各種腫瘤,一般都稱為神經膠質瘤

膠質細胞瘤病因

逐漸增大,形成顱內占位病變,並常伴有周圍腦水腫,當超過代償限度時,即產生顱內壓增高,腫瘤阻塞腦脊液循環或壓迫靜脈導致靜脈迴流發生障礙時,更加重顱內壓增高,如腫瘤內發生出血,壞死及囊腫形成,可加快其進程,當顱內壓增高達到臨界點時,顱內容積繼續有小量增加,顱內壓將迅速增高,如進行顱內壓監測,壓力達到6.67~13.3kPa汞柱時,則出現高原波,高原波反覆出現,持續時間長,即為臨床徵象,當顱內壓等於動脈壓時,腦血管麻痹,腦血流停止,血壓下降,病人不久將死亡。
腫瘤增大,局部顱內壓力最高,顱內各分腔間產生壓力梯度,造成腦移位,逐漸加重則形成腦疝,幕上大腦半球腫瘤可產生大腦鐮下疝,扣帶回移過中線,可造成楔形壞死,胼周動脈亦可受壓移位,嚴重的可發生供應區腦梗塞,更重要的是小腦幕切跡疝,即顳葉內側溝回通過小腦幕切跡向後顱窩移位疝出,同側動眼神經受壓麻痹,瞳孔散大,光反應消失,中腦的大腦腳受壓產生對側偏癱,有時對側大腦腳壓迫於小腦幕邊緣或者骨尖,產生同側偏癱,脈絡膜後動脈及大腦後動脈亦可受壓引起缺血性壞死,最後壓迫腦乾可產生向下軸性移位,導致中腦及橋腦上部梗死出血,病人昏迷,血壓上升,脈緩,呼吸深而不規則,並可出現去大腦強直,最後呼吸停止,血壓下降,心搏停止而死亡,幕下後顱窩腫瘤可產生枕骨大孔疝,小腦扁桃體向下移位疝出枕大孔,嚴重時延髓腹側壓迫於枕大孔前緣,幕上腫瘤亦可伴發枕大孔疝,致延髓缺血,病人昏迷,血壓上升,脈緩而有力,呼吸深而不規劃,隨後呼吸停止,血壓下降,脈速而弱,終致死亡。

膠質細胞瘤臨床表現

細胞瘤
一般癥狀為顱內壓增高表現,頭痛嘔吐、視神經乳頭水腫、視力視野改變、癲癇復視、顱擴大(兒童期)和生命體徵改變等。局部癥狀依腫瘤生長位置不同而異。
2.膠質母細胞瘤
腫瘤高度惡性生長快,病程短,自出現癥狀至就診多數在3個月之內,高顱內壓癥狀明顯,33%患者有癲癇發作,20%患者表現淡漠、痴獃、智力減退等精神癥狀,(患者)可出現不同程度的偏癱,偏身感覺障礙失語偏盲等。
3.少枝膠質細胞瘤
少枝膠質細胞瘤及間變(惡性)少枝膠質細胞瘤 癲癇常為首發癥狀,精神癥狀以情感異常和痴獃為主,侵犯運動、感覺區可產生偏癱,偏身感覺障礙及失語等,高顱壓癥狀出現較晚。
4.髓母細胞瘤
①腫瘤生長快,高顱壓癥狀明顯。②小腦功能損害表現為步態蹣跚,走路不穩等。③復視、面癱、頭顱增大(兒童)、嗆咳等。④腫瘤轉移是髓母細胞瘤的重要特征。
5.室管膜瘤
①顱內壓增高癥狀。②腦乾受壓癥狀(嘔吐、嗆咳、各咽困難、聲音嘶啞、呼吸困難)、小腦癥狀(走路不穩、眼球震顫等)及偏癱、眼球上運動障礙等。③手術後複發率幾乎為100%易發生椎管內轉移。
6.脈絡叢乳頭狀瘤
腦積水及腫瘤占位引起高顱壓癥狀,兒童常見頭顱增大;精神淡漠,嗜睡或易激惹。②腫瘤位於側腦室者有對側錐體束徵;後顱凹者內走路不穩,眼球震顫,共濟運動失調,第三腦室者為雙眼上視困難。
7.松果體細胞瘤
顱內壓增高;聽力及眼球運動障礙,影響到視力下部表現為尿崩症、嗜睡和肥胖等,內分泌癥狀表現為性征發育停滯或不發育;部分患者可出現癲癇發作及意識障礙

膠質細胞瘤檢查診斷

瘤根據其年齡、性別、發生部位及臨床過程等進行診斷,並估計其病理類型。除根據病史及神經系統檢查外,還需作一些輔助檢查幫助診斷定位及定性
1.腦脊液檢查
作腰椎穿刺壓力大多增高,有的腫瘤如位於腦錶面或腦室內者腦脊液蛋白量可增高,白細胞數亦可增多,有的可查見瘤細胞。但顱內壓顯著增高者,腰椎穿刺有促進腦疝的危險。故一般僅在必要時才做,如需與炎症或出血相鑒別時。壓力增高明顯者,操作應慎重,勿多放腦脊液。術後給予甘露醇滴註,註意觀察。
2.超聲波檢查
可幫助定側及觀察有無腦積水。對嬰兒可通過前囟進行B型超聲掃描,可顯示腫瘤影像及其他病理變化。
3.腦電圖檢查
神經膠質瘤的腦電圖改變一方面是局限於腫瘤部位腦電波的改變。另一方面是一般的廣泛分佈的頻率和波幅的改變。這些受腫瘤大小、浸潤性、腦水腫程度和顱內壓增高等的影響,淺在的腫瘤易出現局限異常,而深部腫瘤則較少局限改變。在較良性的星形細胞瘤、少枝膠質細胞瘤等主要表現為局限性δ波,有的可見棘波或尖波等癲癇波形。大的多形性膠質母細胞瘤可表現為廣泛的δ波,有時只能定側。
4.放射性同位素掃描(Y射線腦圖)
生長較快血運豐富的腫瘤,其血腦屏障通透性高,同位素吸收率高。如多形性膠質母細胞瘤顯示同位素濃集影像,中間可有由於壞死、囊腫形成的低密度區,需根據其形狀、多發性等與轉移瘤相鑒別。星形細胞瘤等較良性的神經膠質瘤則濃度較低,常略高於周圍腦組織,影像欠清晰,有的可為陰性發現。
5.放射學檢查
包括頭顱平片,腦室造影、電子計算機斷層掃描等。頭顱平片可顯示顱內壓增高徵,腫瘤鈣化及松果體鈣化移位等。腦室造影可顯示腦血管移位及腫瘤血管情況等。這些異常改變,在不同部位不同類型的腫瘤有所不同,可幫助定位,有時甚至可定性。特別是CT掃描的診斷價值最大,靜脈註射對比劑強化掃描,定位準確率幾乎是100%,定性診斷正確率可達90%以上。它可顯示腫瘤的部位、範圍、形狀、腦組織反應情況及腦室受壓移位情況等。但仍需結合臨床綜合考慮,以便明確診斷。
6.核磁共振
腦瘤的診斷較CT更為準確,影像更為清楚,可發現CT所不能顯示的微小腫瘤。正電子發射斷層掃描可得到與CT相似的圖像,並能觀察腫瘤的生長代謝情況,鑒別良性惡性腫瘤。

膠質細胞瘤治療

瘤的生長特點為浸潤性生長,與正常腦組織無明顯界限,多數不限於一個腦葉,向腦組織外呈指狀深入破壞腦組織,偏良性者生長緩慢,病程較長,自出現癥狀至就診時間平均兩年,惡性者瘤體生長快,病程短,自出現癥狀到就診時多數在3個月之內,70-80%多在半年之內。
目前國內外對於膠質瘤的治療普遍為手術、放療、化療、X刀、γ刀等。
1.手術
手術治療基於膠質瘤的生長特點,理論上手術不可能完全切除,生長在腦乾等重要部位的腫瘤有的則根本不能手術,所以手術的治療目的只能局限於以下5個方面①明確病理診斷,②減少腫瘤體積降低腫瘤細胞數量,③改善癥狀緩解高顱壓癥狀;④延長生命併為隨後的其他綜合治療創造時機;⑤獲得腫瘤細胞動力學資料,為尋找有效治療提供依據。
2.放療
放射治療幾乎是各型膠質瘤的常規治療,但療效評價不一,除髓母細胞瘤對放療高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他類型對放療均不敏感,有觀察認為放療與非放療者預後相同。此外射線引起的放射性壞死對於腦功能的影響亦不可低估。
3.X刀、γ刀
均屬放射治療範疇,因腫瘤的部位、瘤體大小(一般限於3釐米以下)及瘤體對射線的敏感程度,治療範疇局限,目前認為膠質瘤,特別是性質惡性的星形Ⅲ-Ⅳ級或膠質母細胞瘤均不適合採用R-刀治療。
4.化療
原則上用於惡性腫瘤,但化療藥物限於血腦屏障及藥物的毒副作用,療效尚不肯定,常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。