靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤

靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤概述

起初為真皮淺層顯著擴張和不規則的薄壁血管腔增生。瘀斑性環為靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤的典型癥狀之一。本病是單發性血管瘤的亞型。由血管組織發生的腫瘤稱為血管瘤,其中80%屬先天性的。血管瘤屬於良性,生長緩慢,很少惡變。

靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤病因

先存在的伴有血栓的血管瘤受到外傷和以後發生血管再通所致。研究認為本病是單發性血管瘤的亞型。
靶樣含鐵血黃素性血管瘤的重要病理改變真皮內增生的薄壁血管部位有程度不同的含鐵血黃素沉積。一般病理改變:
1.早期:①真皮淺層薄壁血管廣泛緻密地不規則增生;②內皮細胞呈上皮樣,有時分層,管腔消失;③管腔內乳頭狀突起,由單層的上皮樣內皮細胞以鞋釘樣連接;④網狀真皮膠原束間有不規則的狹窄血管增生;⑤真皮內水腫,紅細胞外溢,有含血黃素沉積及少量淋巴細胞浸潤。
2.後期:①萎縮的管腔;②血管外梭形細胞增多;③不規則、狹窄的薄壁血管穿行於真皮的膠原束之間;④程度不同的含鐵血黃素沉積;⑤血管的內皮細胞Ⅷ因子相關抗原弱陽性,荊豆荊豆凝集素I反應強陽性。

靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤臨床表現

為單發性,環狀淡紫色到紫色直徑2~3mm的丘疹,周圍繞以灰白色邊緣,灰白色邊緣的外圍為瘀斑性環,使皮損呈靶樣外觀。此環向外圍擴展,最終消退。晚期皮損僅呈紫褐色稍高起的丘疹。皮損大多發生於中青年男性的軀幹和四肢。

靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤檢查


2.塗片。
3.組織病理:早期為真皮淺層顯著擴張和不規則的薄壁血管腔增生。內皮細胞扁平或呈明顯的上皮樣。被覆有單層上皮樣內皮細胞的乳頭狀突起伸入血管腔,腔內可見纖維蛋白性血栓。網狀層深部血管內皮細胞襯裡不明顯,血管變為角狀或不規則性。此外可見真皮水腫,紅細胞外滲,含鐵血黃素沉積,以及淋巴細胞輕度浸潤。免疫組化染色血管內皮細胞第八因子相關抗原呈弱陽性,荊豆植物血凝素1呈弱陽性。

靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤診斷

為單發性,環狀淡紫色到紫色直徑2~3mm的丘疹,周圍繞以灰白邊緣,灰白色邊緣的外圍為瘀斑性環,使皮損呈靶樣外觀。此環向外圍擴展,最終消退。晚期皮損僅呈紫褐色稍高起的丘疹。皮損大多發生於中青年男性的軀幹和四肢。
根據臨床表現,結合組織病理檢查,免疫組化染色即可診斷。

靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤治療

必治療。必要時手術切除。
1.藥物治療
以消靈註射液與1%普魯卡因1∶1註射於瘤體內,劑量視瘤體的大小而定,一般是在3cm的範圍內註射4~5ml。
2.手術治療
①先埋置擴張器,在血管瘤附近選擇好合適的供皮區,一般應為正常皮膚,擴張囊的大小與形狀視血管瘤皮膚病損情況而定,通常擴張囊的基底應與血管瘤皮膚病損大小接近。皮膚切口可選擇在血管瘤邊緣,儘量與擴張囊的方向垂直以減少切日縫合後的張力。皮膚切開後,在皮下組織潛剝離並形成腔隙,其範圍應大於擴張囊的基底。在距擴張囊約4~6cm處的適當部位分離一小腔隙,放置註射壺,並將註射壺與周圍組織縫合固定一針,最後分層縫合切口。②傷口拆線後需定期註人生理鹽水。方法是左手固定註射壺,用5號針頭經皮膚刺人註射壺內,針頭觸及壺底後即可註入鹽水,通常每周註射1次,每次註射量可為囊容積的10%~20%的用量至錶面皮膚稍呈蒼白為度,註入後患者可感脹滿不適,一般無須處理。平均所需擴張的時間為4~8周,需要擴張的皮膚面積應為缺損區的2倍,一半修複缺損,一半閉合供區。
術前準備:①要周密考慮、充分估計血管瘤的範圍大小及與鄰近重要組織器官的關係,制定好相應的治療方案。②對較大的海綿狀血管瘤,可酌情先行硬化劑註射,使其體積縮小硬化後,再作切除手術。③血管瘤切除後,估計創緣不能直接縫合,需要植皮或作鄰位皮瓣修複者,術前應供好供皮區皮膚準備。④較大、較深的血管瘤,術前應備血。靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤中醫治療方法。
3.中醫治療
宜採用涼血清熱,和營祛淤之法,方用芩連二母丸。用落得打、石見穿、白花蛇舌草,煎湯送服。