脫髓鞘

脫髓鞘概述

脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞,脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主,神經元包體及軸突相對受累較輕為特征的一組疾病,包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良,以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。

脫髓鞘病因


病因不明,可能和下列因素有關:①遺傳因素:在歐美白人患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原陽性者較多。②人文地理因素:此病在寒溫帶多見,熱帶則較少。歐洲人發病率高,而東方、非洲人患病率較低。③感染因素:曾懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與此病有關,但即使應用分子生物學方法檢測病竈內及周圍腦組織中的病毒基因組,亦未能得出明確的結論。

脫髓鞘臨床表現

1.多發性硬化
起病年齡多在20~40歲之間,多以亞急性方式起病,大多數患者表現為病變部位多發,病程呈緩解-複發特征。
(1)肢体無力  最多見,大約50%患者首發癥狀為一個或多個肢体無力。
(2)感覺異常  表現為肢体、軀幹或面部針刺麻木感,肢体發冷、蟻走感等。
(3)眼部癥狀  急性單眼視力下降、眼肌麻痹
(4)共濟失調  部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言。
(5)發作性癥狀  持續時間短暫、可被特殊因素誘發的感覺或運動異常。
(6)精神癥狀  多表現為抑鬱、易怒和脾氣暴躁。
(7)其他癥狀  包括膀胱功能障礙,男性患者還可出現性功能障礙等。
2.急性播散性腦脊髓炎
好發於兒童和青壯年,散髮病例多見。多在感染或疫苗接種後1~2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹後2~4天出現,常表現為斑疹正在消退,癥狀正在改善時突然再次出現高熱、並伴有頭痛乏力、全身酸痛,嚴重時出現抽搐和意識障礙偏癱偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
可發於任何年齡,男女發病率相似。多數患者有呼吸道或胃腸道感染癥狀。首發癥狀為四肢遠端對稱性無力,很快加重並向近端發展。嚴重可致呼吸麻痹。弛緩性癱瘓感覺障礙表現為肢体遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側面神經麻痹最常見。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
任何年齡均發病,以中年男性多見。常無前驅感染史,主要表現為感覺和運動均有累及的周圍神經病。體檢可見四肢肌力減退,肌張力降低,減反射消失,四肢末梢型感覺減退。

脫髓鞘檢查

1.多發性硬化
(1)腦脊液檢查  單個核細胞數可正常或輕度升高。鞘內IgG合成或寡克隆IgG帶是診斷多發硬化的重要指標。細胞學方面急性期以小淋巴細胞為主;緩解期主要為激活的單核細胞和巨噬細胞。
(2)電生理檢查  包括視覺、腦乾聽覺和體感誘發電位,無診斷特異性,協助早期診斷。
(3)影像學檢查  常規CT掃描多正常。MRI是診斷多發硬化最有效的輔助手段。特征性表現為白質內多髮長T1,T2信號,散在分佈於腦室周圍、胼胝體、腦干與小腦。
2.急性播散性腦脊髓炎
(1)周圍血象白細胞計數增多,血沉增快。
(2)腦脊液細胞數正常或輕度增高,以單核細胞為主。蛋白輕度或重度增高。
(3)腦電圖廣泛性中度異常。
(4)CT白質內彌散性多竈性低密度區,急性期強化明顯。
(5)MRI多為長T1、長T2異常信號。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
(1)周圍血細胞計數輕度升高。
(2)發病2~3周後蛋白-細胞分離現象,即腦脊液蛋白增高而細胞數正常,為特征表現。
(3)肌電圖可見F波或H反射延遲或消失,神經傳導速度減慢。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
(1)腦脊液細胞數正常,蛋白含量明顯增高。
(2)電生理檢查可見運動速度明顯減慢,F波潛伏期延長。
(3)神經活檢可見神經纖維髓鞘節段脫失伴軸突變性。

脫髓鞘診斷

1.病史及癥狀
多青壯年發病,病前兩周內有上感呼吸感染癥狀,或疫苗接種史。有受涼、過勞、外傷等發病誘因。首發癥狀為雙下肢麻木、無力,病變相應部位背痛和束帶感,尿瀦留和大便
失禁。
2.體檢發現
有脊髓橫貫損害的表現:
(1)早期因"脊髓休克期"表現為弛緩性癱瘓,休克期後(3-4周)病變部位以下支配的肢体呈現上運動神經元癱瘓。
(2)病損平面以下深淺感覺消失,部分可有病損平面感覺過敏帶。
(3)植物神經障礙:表現為尿瀦留、大量殘餘尿及充盈性尿失禁大便失禁。休克期後呈現反射性膀胱、大便秘結,陰莖異常勃起。
3.輔助檢查
(1)急性期外周血白細胞計數正常或稍高。
(2)腦脊液壓力正常,部分病人白細胞和蛋白輕度增高,糖、氯化物含量正常。
(3)脊髓MRI示病變部位脊髓增粗,信號異常。

脫髓鞘治療

1.多發性硬化
目前無有效根治措施。治療主要目的是抑制急性期炎性脫髓鞘病變進展,避免可能促使複發因素。晚期採取對症和支持療法。
(1)皮質類固醇  急性發作和複發的主要治療藥物,常用潑尼松龍潑尼松
(2)β-干擾素
(3)免疫抑製劑  包括硫唑嘌呤甲氨蝶呤環磷酰胺和環孢素A等。
(4)免疫球蛋白治療多發性硬化機制尚未明確,多主張大劑量衝擊療法。
(5)血漿置換療法  與激素或免疫抑製劑合用療效更佳。
(6)對症治療  ①痛性痙攣  首選用巴氯芬治療。②膀胱直腸功能障礙  尿瀦留選用擬膽鹼藥物如氯化氨甲酰膽鹼,尿失禁選用抗膽鹼藥如普魯本辛。③疲乏  可選用金剛烷胺。④震顫  靜止性震顫選用安坦,意向性震顫選用心得安。
2.急性播散性腦脊髓炎
多主張甲基潑尼松龍或地塞米松衝擊治療,無效可改用血漿置換或免疫球蛋白治療。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
治療方法包括免疫抑製劑,靜脈註射IgG,血漿置換,可應用地塞米松或甲基波尼松龍。卧床期間加強護理及早期康復治療。保持呼吸道通暢,必要時早期行氣管切開或呼吸機輔助呼吸。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
免疫治療包括靜脈用免疫球蛋白、血漿置換和激素治療,可獲得較好療效,其中靜脈用免疫球蛋白為首選治療,聯合應用免疫球蛋白和激素效果最好。