膽囊管綜合徵

膽囊管綜合徵概述

膽囊管綜合徵系指膽囊管的不完全性、非結石性、機械性梗阻,引起膽汁排出不暢、膽囊內壓升高所致的一組以膽絞痛為主要表現的臨床癥候群。本徵也稱膽囊管部分阻塞綜合徵、膽囊運動障礙綜合徵、原發性慢性膽囊管炎。在膽囊管綜合徵患者,來自膽管的膽汁可緩慢充滿膽囊,但當膽囊受到脂肪飲食或膽囊收縮素的刺激時,由於膽囊管部分梗阻,膽汁流出不暢,從而導致膽囊強烈而無效的收縮。

膽囊管綜合徵病因

病因有先天性和後天性因素,以後天性因素多見,如膽囊管的慢性炎症、纖維化,膽囊管扭曲,膽囊管帶狀狹窄等,膽囊和鄰近組織器官的粘連使得漏斗部與膽囊管之間形成銳角也可引起。因膽囊管的部分梗阻,使膽汁流出受阻,膽汁瀦留於膽囊內引起膽囊內壓升高,從而導致一系列臨床癥狀。

膽囊管綜合徵臨床表現

主要表現有陣發性右上腹或右季肋部疼痛,多為絞痛,可向右肩背部放射,常由於進餐誘發,尤其為脂肪餐或飽餐後,有時勞累或精神刺激也可誘發。常伴有噁心、嘔吐等消化不良癥狀,癥狀可持續數周至數年。一般無寒戰發熱黃疸

膽囊管綜合徵檢查

血常規白細胞計數、分類及肝功能實驗基本正常。十二指腸膽汁引流,B膽汁出現延遲,用膽囊收縮素刺激後,B膽汁到6~20分鐘後才流出,且量少、持續時間長。口服膽囊造影劑後膽囊充盈良好,但排空延遲,36小時後膽囊仍顯影,同時顯示膽囊管狹窄、扭曲、細長等改變,膽總管影淡或不顯影,靜脈註入膽囊收縮素後膽囊體積縮小不超過45%。99mTc-HIDA核素膽系掃描,膽囊排空延遲4小時以上。B型超聲、CT、X線膽囊造影等檢查未發現膽囊結石占位性病變。

膽囊管綜合徵診斷

根據典型疼痛、膽囊造影無結石且膽囊充盈良好、脂肪餐後膽汁不能充分排空者,應懷疑膽囊管綜合徵,但確診則需結合上述檢查。

膽囊管綜合徵鑒別診斷

需進行鑒別的疾病包括:
1.膽石症
膽囊管內有小膽石的患者多方面的表現可酷似膽囊管綜合徵,包括臨床癥狀、膽囊收縮素刺激下的膽汁引流和膽囊造影。位於膽囊管中的小結石可在膽囊摘除術中或術後解剖被髮現。
2.慢性膽囊炎和膽囊增生症
非結石性慢性膽囊炎患者常可見膽囊不充盈或充盈受阻。膽囊增生症,尤其是腺肌增生症患者註射膽囊收縮素後可出現膽囊區疼痛,這類疾病患者膽囊排空延遲或加快不盡相同,且造影中易於發現相應的膽囊形態改變。膽囊管綜合徵與非結石性慢性膽囊炎及膽囊增生症在病理生理、病理解剖及癥狀方面可有重疊。膽囊管綜合徵常見到膽囊有輕到中度的慢性炎症、壁增厚;膽囊增生症和慢性膽囊炎患者也大多有癥狀,這主要是由於膽囊排空受阻以及膽囊頸或膽囊管狹窄所致。
3.膽囊張力低下
膽囊張力低下的患者,由於縮膽囊素拮抗劑的存在,膽囊造影可充盈良好,但膽囊收縮不佳或不能收縮,註射膽囊收縮素的同時或以後,通常不出現疼痛的癥狀。此外,括約肌運動障礙患者對硝酸甘油和抗膽鹼能藥物反應較好。
4.胰腺、十二指腸疾病
胰腺、十二指腸部位的器質性疾病,包括十二指腸、壺腹及胰腺腫瘤胰腺炎,都有其放射學和實驗室檢查特點而不易與膽囊管綜合徵相混淆。必要時可進行經內鏡逆行胰膽管造影檢查和膽囊造影加以鑒別。

膽囊管綜合徵併發症

膽囊管的慢性炎症、纖維化,膽囊管扭曲,膽囊管帶狀狹窄。

膽囊管綜合徵治療

最有效的治療方法是手術,可行膽囊切除術或膽囊膽總管成形術。一般治療為低脂飲食、避免飽餐,防治膽系感染。對膽絞痛發作可用解痙劑,如阿托品、硝酸甘油等藥物。

膽囊管綜合徵預防

預防膽囊疾病的發生,保持飲食均衡,註意要進食低脂飲食。