脊柱裂

脊柱裂概述

脊柱裂一種常見的先天畸形。是胚胎發育過程中,椎管閉合不全而引起。臨床上常分為隱性脊柱裂和囊性脊柱裂。前者指僅有椎板缺如而無椎管內容膨出。隱性脊柱裂合併椎管內的脊髓畸形者則稱為脊髓發育不良。囊性脊柱裂指椎管內容從骨缺損處膨出。據膨出內容的不同又分為脊膜膨出和脊髓脊膜膨出等。

脊柱裂病因

 主要是在胚胎期發育發生障礙所致,關鍵在於椎管閉合不全。支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的,脊柱中央的管腔稱為椎管。該管內包有脊膜、神經及脊髓等組織,如椎管先天性發有異常,則可椎管閉合不全,稱為脊柱裂。此症多見於腰骶部,偶見於胸段,裂開處多在脊柱後面,少數可位於前方,正常人有20~25%有脊拄裂,有的病人腰背部皮膚上有一撮長毛、血管痣或酒窩樣凹陷,並可在該處摸到凹陷。脊柱裂病人大多無臨床癥狀,偶在體檢時才發現,此型稱為“隱性脊柱裂”。

脊柱裂臨床表現

少數病人到成年後可產生遺尿、尿失禁等癥狀。有的剛出生的嬰兒,在腰部有一膨出的囊包,壁很薄可透光,嬰兒啼哭時,囊包的張力增加,如潰破則很易感染,引起腦膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口處膨出所致,稱“脊膜膨出”,或“囊性脊柱裂”。如果椎管內的脊髓,神經組織也同時膨出,則稱“脊髓脊膜膨出”,可產生兩下肢無力,肌肉萎縮,小孩較晚才會走路,但步態跛行,臀部及大腿後側皮膚感覺遲鈍或麻木,足底及臀部可發生潰瘍,大小便不能控制,成人則有陽痿等癥狀。少數病人可有一段脊髓完全暴露在裂口處,有些在錶面可有薄層纖維膜蓋覆。此型稱“脊髓外露”,癥狀更為嚴重,且容易感染,預後極差。患有脊柱裂的病人,常伴有身體其他部位的先天性發育異常;如足內翻,足外翻,弓形足,先天性腦積水,脊柱側彎等。
隱性脊柱裂不產生臨床癥狀者不需治療。有臨床癥狀的隱性脊柱裂,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出症等均需手術治療,手術時間愈早,療效愈好。術前應保護膨出部以防止破潰,如不慎破潰則應立即送醫院緊急處理,以免感染引起腦膜炎。

脊柱裂檢查

X線照片、CT 與MRI 掃描顯示椎管畸形,棘突及椎板缺損,有助於疾病的診斷。

脊柱裂治療

對於無癥狀的隱性脊柱裂不需治療。
1.手術適應證
(1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,隨時有可能破潰或已有破潰,但尚無感染者應儘早手術。
(2)如果囊壁較厚,包塊不大,雙下肢活動好,可待嬰兒稍大能耐受手術時再行手術治療。
(3)嬰兒時期曾行單純手術切除囊腫,仍有大小便和下肢功能障礙,局部皮膚尚正常者仍應爭取再次手術治療。
(4)囊壁破潰已有感染,或早期出現嚴重神經功能障礙,伴有腦積水及智能嚴重減退為手術禁忌。
2.手術方法
總的手術原則為包塊切除、神經松解,椎管減壓並將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到持久性牽扯而加重癥狀。
為較好的達到椎管探查和減壓的目的,手術切口最好縱行設計,手術時應小心操作,防止損傷神經加重癥狀。手術分離時沿包塊周圍直達椎體缺損的骨邊緣,然後向上切除椎板達正常硬脊膜,切開硬膜向下探查,根據膨出的組織小心切除無功能的瘢痕腫瘤,必要時切斷增粗拉緊的終絲,最終使脊髓及馬尾神經徹底松解,嚴密縫合硬脊膜和各層組織。對脊膜開口不能直接縫合時,則應翻轉背筋膜進行修補。包扎力求嚴密,併在術後及拆除縫線後2~3日內採用俯卧或側卧位,以防大小便浸濕,污染切口。