中樞神經細胞瘤

中樞神經細胞瘤概述

中樞神經細胞瘤是生長於側腦室和第三腦室的小細胞神經元腫瘤,其主要發生部位在透明隔近室間孔處(Monro孔),引起臨床癥狀時,腫瘤均已長得很大。其主要癥狀是頭痛和梗阻性腦積水所產生的顱內壓增高癥狀。世界衛生組織(WH0)2000年公佈的中樞神經系統腫瘤中,中樞神經細胞瘤屬於神經元及混合神經元神經膠質起源的腫瘤,分級為Ⅱ級。

中樞神經細胞瘤病因

1982年,Hassoun等首先發現其超微結構的特殊性,認為是神經細胞起源,但光鏡下有別於神經節細胞瘤和神經母細胞瘤,因而另外命名。腦室內神經細胞可能來自透明隔或穹隆小灰質核團的顆粒神經元。中樞神經細胞瘤過量表達胚胎神經細胞黏附分子,但缺乏神經絲蛋白以及成熟突觸,因此其發生可能由於胚胎期神經細胞基因表達異常、缺乏進一步分化所致。

中樞神經細胞瘤臨床表現

中樞神經細胞瘤以中青年多見,發病年齡一般在15~52歲,平均發病年齡在30歲左右,男女比例近乎相等。中樞神經細胞瘤平均病程為3~7個月。由於腫瘤位於Monro孔附近,臨床上主要表現為梗阻性腦積水引起的顱內壓增高癥狀。因腫瘤位於側腦室內,患者主要表現為顱內壓增高癥狀,發病初期臨床癥狀不明顯,少數患者有輕度頭痛或不適、頭暈目眩,隨著腫瘤生長,頭痛逐漸加重,頭痛頻繁,持續時間增長。當腫瘤生長阻塞室間孔或進入第三腦室阻塞中腦導水管時,患者轉為持續性頭痛、噁心、頻繁嘔吐,伴有視物不清,甚至失明。部分患者因腫瘤累及額葉產生反應遲鈍、摸索現象,強握反射陽性等額葉癥狀可有嗅覺異常或嗅覺喪失和幻嗅等。腫瘤位於側腦室體部三角區時,部分患者可有偏癱或偏身感覺障礙。也有報道以腫瘤卒中引起蛛網膜下腔出血閉經發病。大多數患者無定位體徵,最常見的體徵為視盤水腫,此外可有輕偏癱、偏身感覺障礙和病理體徵陽性。

中樞神經細胞瘤檢查

1.CT掃描
見腫瘤位於一側腦室內或位於透明膈近腦室內,邊界清楚,呈圓形,等密度或略高而不均勻密度影,半數以上腫瘤有點狀鈣化。當鈣化竈較大時,X線平片也可見到。幕上中樞神經細胞瘤增強後腫瘤有中度至明顯強化。
2.MRI成像
優於CT,對腫瘤範圍及所處部位有診斷價值。可見多數腫瘤與透明隔或側腦室壁有關。部分腫瘤常伴有出血,靜脈註入順磁性顯影劑後,可見輕度增強腫瘤與側腦室壁或透明膈相附著。
3.透射電鏡檢查
4.抗原檢查
免疫組織化學顯示特異性神經細胞。

中樞神經細胞瘤診斷

對中青年患者顱內壓增高起病的側腦室腫瘤,特別是頭顱CT掃描或MRI影像顯示腫瘤伴有點狀鈣化者應考慮腦室內神經細胞瘤。術後光鏡檢查很難與少支膠質細胞瘤區別。確切的組織學診斷依賴於透射電鏡檢查或免疫組織化學顯示特異性神經細胞抗原檢查。

中樞神經細胞瘤治療

1.腫瘤切除術
中樞神經細胞瘤對放療極為敏感有效。手術切除腫瘤的目的在於解除梗阻性腦積水,結合術後放療可獲得長期生存。根據腫瘤偏向一側腦室位置,可取左額或右額開顱中線旁弧形切口,骨瓣成型,從較寬的兩個橋靜脈之間經縱裂入路切開胼胝體到病變側腦室。首先將腦脊液吸除,並將透明膈切開,對側腦脊液也同時吸除,然後將腫瘤切除。如果腫瘤較大累及第三腦室或第四腦室,該處腦組織不可強行切除,否則將增加術中危險和術後功能損害。也可根據腫瘤在側腦室內位置取左額或右額皮質造瘺入側腦室行腫瘤切除術。
2.放療
因腫瘤對放療敏感,術後患者應常規放療,如X-刀直線加速器等。
3.分流術
如果患者術後腦積水不能解除,應行側腦室腹腔分流術。
應該註意到即使腫瘤術後腦積水解除,顱內高壓緩解,但由於部分患者腦脊液通路粘連狹窄,蛛網膜顆粒吸收障礙及腫瘤複發等原因仍會產生腦積水、顱內壓增高,使患者再次出現頭痛、噁心嘔吐等癥狀,或急驟顱內壓增高危象,以至出現生命危險,此時可做分流術來緩解顱壓增高。