眼眶良性淋巴上皮病

眼眶良性淋巴上皮病概述

眼眶良性淋巴上皮病(BLL),舊名稱mikulicz病,一般認為是淚腺與涎腺組織內淋巴細胞瀰漫性浸潤,同時有淚腺導管肌上皮增生,病變組織為淋巴和上皮細胞來源的一種良性病變。

眼眶良性淋巴上皮病病因

原因不明。本病病因有待進一步研究,屬於一種特發性炎症,可能是局限在淚腺、涎腺的自身免疫性病變。

眼眶良性淋巴上皮病臨床表現

可發生於任何年齡,常發生於中年女性,以雙側多見。病史為逐漸發生的淚腺腫大,無痛,上瞼皮膚腫脹,眼球外上方可捫及腫塊,眼球突出。中年女性淚腺腫大,同時有口乾與雙側涎腺腫大時要考慮淚腺良性淋巴上皮病變。淚腺逐漸腫大,軟而有彈性、無壓痛,上瞼皮膚腫脹,以外側明顯,不伴有眼部紅痛。淚腺腫大可致患側眼球突出並向鼻下方移位,患眼外上轉受限。部分患者可因淚腺腫物壓迫眼球致屈光改變而視力下降。一般副淚腺未受累,患者可無干眼、眼痛、異物感等不適癥狀。由於雙側涎腺同時受累,患者可同時有雙側涎腺腫大,伴有口乾、咽喉乾燥不適等癥狀。

眼眶良性淋巴上皮病檢查

1.實驗室檢查
(1)免疫學檢查  循環免疫複合物、IgM、IgG、IgA;抗核抗體(ANA)、類風濕因子(RF)、血沉(ESR)。
(2)PCR檢測  用PCR檢測IgH基因重排證實淋巴細胞為多克隆。L26陽性為B淋巴細胞,UCHL陽性為T淋巴細胞,說明淋巴病變由B、T淋巴細胞組成。
(3)病理學檢查  良性淋巴上皮病因受淚腺包膜的局限,炎症主要發生在淚腺內,淚腺基質內有較多的淋巴細胞浸潤、導管的肌上皮增長形成所謂的肌上皮島。該島好像漂浮在淋巴細胞的海洋中。淚腺實質很少發生纖維化,實質內淋巴濾泡不明顯,這與淚腺炎性假瘤形成區別。在炎性假瘤中,多種炎性細胞浸潤,淋巴濾泡明顯,實質纖維化明顯。免疫組織化學染色,淋巴細胞κ、λ染色陽性,表明雙輕鏈表達。肌上皮島Keratin染色陽性,說明該島細胞為上皮來源,Desmin染色陽性證實這些細胞具有肌纖維的特性。
2.其他輔助檢查
(1)B超和MRI  均能發現眶外上方腫塊,多為雙側性;雙側大小多相似,也可大小不一;腫塊形態各異,多呈長扁形,邊規整,可包圍眼球,腫塊明顯強化;病變鄰近外直肌可增粗,增粗肌束可延至其止點,應結合臨床眼乾、眼燥癥狀診斷。
(2)眼眶CT掃描  可顯示雙側眼眶顳上方淚腺區增大的軟組織腫塊影,密度均勻一致,邊界清楚,無眶骨破壞徵。

眼眶良性淋巴上皮病診斷

單側淚腺腫大,伴雙側涎腺腫大,而無眼部乾燥和全身其他病變,要懷疑良性淋巴上皮病的可能,必要時可取活檢,見淚腺中有淋巴細胞浸潤,也見肌上皮島形成,就可以確診為此病,CT掃描可見眼眶顳上方軟組織腫塊,密度均勻,邊界清楚,眶骨質無破壞。

眼眶良性淋巴上皮病鑒別診斷

1.炎性假瘤
炎性假瘤引起淚腺腫大,但涎腺不腫大。炎性假瘤組織病理檢查中無肌上皮島,以多種炎性細胞浸潤和纖維組織增生為其特點。這些病理改變與良性淋巴上皮病不同。淋巴瘤也可以使淚腺腫大,但腫瘤不只局限在包膜內生長,腫瘤可侵犯眶內脂肪,瘤組織內有大量淋巴細胞,但無肌上皮島。
2.Castleman病
Castleman病可引起淚腺無痛性腫大,涎腺腫大,肝脾腫大。其病理特點為淋巴細胞浸潤,淋巴濾泡形成,在生髮中心內可能有透明血管,但無肌上皮島。

眼眶良性淋巴上皮病併發症

淚腺腫大導致眼球位置以運動狀態的異常,如眼球突出、眼球某些方向的運動異常。

眼眶良性淋巴上皮病治療

此病是一種特發性炎症,與自身免疫有關,所以應使用皮質激素類藥物治療。病變主要為淋巴細胞浸潤,可局部放射治療。如腫塊較為局限也可考慮手術摘除。