骨化性肌炎

骨化性肌炎概述

骨化性肌炎為進行性骨質結構於肌肉、結締組織內沉積所引起的肌肉硬化的一種疾病。病因不清。一部分呈常染色體顯性遺傳。常見於兒童或青年。表現為畸特的先天性斜頸、扭轉和頸部肌肉腫脹、變硬,但多數不伴疼痛。全身肌肉均可累及。劇烈運動或外傷可引起肌肉破裂、出血和血腫形成,可繼發肌肉僵硬和骨化形成,引起受累肌肉相應關節僵直和殘廢。

骨化性肌炎病因

本病為進行性骨質結構於肌肉、結締組織內沉積所引起的肌肉硬化的一種疾病。病因不清。一部分呈常染色體顯性遺傳。有學者報道產生骨化有四個因素:①刺激因素  挫傷導致血腫。這種損傷可很輕微,僅少量的骨骼肌或肌原纖維受損。②損傷信號  損傷組織或細胞分泌一種信號蛋白。③存在基因表達缺陷的間葉細胞  這些細胞接受適當的信號後可生成骨樣或軟骨樣細胞。④存在連續發生骨化組織的環境  其中信號基因最為關鍵,Urist命名該基因為BMP。

骨化性肌炎臨床表現

本病常見於兒童或青年。表現為奇特的先天性斜頸、扭轉和頸部肌肉腫脹、變硬。全身肌肉均可累及。根據在臨床上的特點可將本病分為Ⅳ期:
1.反應期
腫塊增大快,鈣化快,消腫快。外傷1~2個月,可達4~10釐米。
2.活躍期
活躍期可表現為發熱、局部皮溫高、壓痛、質硬腫塊。
3.成熟期
成熟期出現殼狀骨性軟骨,恢復期停止生長,常在1年後堅硬的腫塊變小,甚至可完全消失,具有自限性
4.恢復期。

骨化性肌炎檢查

X線檢查的特征是受傷後不久可出現局限性腫快。傷後3~4周,在腫快內顯示毛狀緻密象,其臨近骨將顯示骨膜反應。傷後6~8周,病變邊緣部清楚地被緻密骨質所包繞,而具有新生骨的外貌。軟組織腫塊的核心部有時顯囊性變且逐漸擴大其內腔,到晚期而顯出類似蛋殼狀的囊腫。傷後5~6個月腫塊收縮,因而腫塊與鄰近的骨皮質和骨膜反應之間顯出X線透亮帶。

骨化性肌炎診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。

骨化性肌炎治療

1.早期(反應期)
以肘關節骨化性肌炎為例,在前臂伸屈肌、肱二頭肌及肱三頭肌近肘關節處採用輕柔適中的撫、摸、揉、推、彈、撥等手法以松解剝離肌腱、腱膜及肌肉的粘連。其後術者一手持患肢腕部,一手持肘關節上中部,輕微持續牽引,再持患肢腕部輕柔地做肘關節無痛下的內收、外展和前後屈伸方向的抖動及環轉手法。手法治療期間同時指導病人行無痛或稍痛下肘關節主動活動功能鍛煉。
2.中期(活躍期)
可給予患肢依照早期手法按摩。然後,術者一手持患肢肘關節近端,一手持患肢前臂中部,柔和稍用力逐漸被動屈伸肘關節,常常可聽到骨化性肌炎斷裂聲及粘連撕裂聲,此時肘關節的被動活動可達到基本正常範圍。如遇骨性阻擋,切忌強行被動屈伸,以免再次發生骨折,應待骨化組織逐漸成熟及局限後,行手術治療。手法治療後,指導病人在疼痛可耐受情況下,行肘關節以主動活動為主,被動活動為輔的功能鍛煉。
3.晚期(骨化期)
行手術切除骨化組織及關節松解術。用肘外側切口,在肱骨外髁嵴部分別向肘前及肘後剝離,顯露骨化組織後將其切除並徹底松解粘連組織,閉合切口前應松止血帶仔細止血,放置負壓引流。術後經3周制動,進行關節主動活動以免再發生粘連。