新生兒Wilson-Mikity綜合徵

新生兒Wilson-Mikity綜合徵概述

即威-米綜合徵,肺發育障礙綜合徵。本病多發生在早產兒,因肺未成熟所致,部分肺泡因充氣不良而萎陷,部分肺泡因過度通氣呈囊性氣腫。多在生後1周末或以後發病,以進行性、間歇性或反覆出現的呼吸困難伴發紺為特征,此處就典型的Wilson-Mikity綜合徵加以概述。

新生兒Wilson-Mikity綜合徵病因

病因尚未完全闡明,由於肺不成熟,呼吸單位變異,毛細支氣管的肺泡在數量與形態上均有變異,大部分成熟肺單位膨脹所需的壓力小而未成熟肺單位膨脹所需的壓力大、阻力大。主要發生於胎齡≤30周及出生體重<1500克的早產兒,與本病有關的其他因素包括氧中毒、宮內感染等,但最主要因素還是未成熟的肺泡在出生後遲緩而不均勻的發育,未成熟肺泡部分因充氣不良而萎陷,較成熟部分的肺泡過度通氣呈囊性氣腫。

新生兒Wilson-Mikity綜合徵臨床表現

出生前幾天可完全正常,常在出生後第1周末或更晚發病,起病緩慢、隱匿,表現為間歇性發紺,呼吸增快,三凹徵,發病2~6周呼吸癥狀逐漸加重,表現為對氧的依賴和嚴重呼吸窘迫,可持續數月。藤村正哲根據病情將此綜合徵分為4型:
1.Ⅰ型(呼吸功能不全,肺性心臟病型)
呼吸困難12個月以上,有低氧血症、高碳酸血症,其中部分病例呈肺性心臟病,心力衰竭肺動脈高壓,換氣不全,必須人工呼吸,由於反覆呼吸道感染,氧依賴,預後較差。
2.Ⅱ型(努力呼吸型)
中等度三凹呼吸、低氧血症、高碳酸血症,但可有輕度心力衰竭,呼吸道感染,喘鳴,呼吸困難及發紺1~2周好轉,三凹呼吸1歲前後消失,殘留慢性肺氣腫
3.Ⅲ型(三凹呼吸型)
三凹徵比Ⅱ型輕,呼吸增快,血氣分析在正常範圍內,不需給氧,有一過性喘鳴。
4.Ⅳ型(一過性喘鳴型)
為最輕一型,呼吸增快,輕度三凹,平均2~3個月消失,乳兒期有一過性喘鳴。

新生兒Wilson-Mikity綜合徵檢查

1.血液檢查
臍帶血或早期新生兒血清IgM3.0g/L以上,胎盤有慢性羊膜炎及亞急性臍炎,血氣檢查呈不同程度低氧血症和CO2瀦留表現,三大常規均正常。
2.胸部X線檢查
X線的特征為兩肺有廣泛蜂窩狀氣囊腫,壁厚,兩肺過度充氣,兩肺門周圍浸潤,可有縱隔疝形成,均有骨質稀疏伴後肋骨多發性骨折
3.肺功能測定
示功能殘氣量及潮氣量減少,氣道阻力增高。

新生兒Wilson-Mikity綜合徵診斷

1.病史
多為≤30周的早產兒,有胎兒宮內窘迫,或母親在妊娠前期、中期有間歇性陰道出血,或母親分娩前有低熱或感染癥狀。
2.臨床表現
肋間吸凹呼吸,呼吸快,持續4周以上。
3.X線表現
生後8周內2次以上胸片呈片狀浸潤陰影,骨質稀疏,伴後肋骨多發性骨折。無新生兒呼吸窘迫綜合徵的臨床及X線表現。

新生兒Wilson-Mikity綜合徵治療

主要是對症治療。
1.氧療
供氧以改善青紫,以間歇用氧為宜,維持PaO2在8.0~10.7kPa(60~80mmHg),盡可能避免機械通氣。維持水、電解質平衡及適當的熱卡。
2.感染
如有感染,可使用抗生素
3.心力衰竭
可用洋地黃、利尿藥及擴血管藥物。
4.貧血
及時糾正貧血、使用免疫增強劑,可減少本徵頻度、減輕疾病嚴重度。類固醇激素無臨床作用。
5.輸液量
酌情限制輸液量<120~140ml/kg·d。

新生兒Wilson-Mikity綜合徵預後

第一期晚期是危險期,23%患兒此期死於呼吸衰竭,此後可存活。完全治愈需數月至2年,存活病例中1/4~1/3的患兒有中樞神經系統障礙,可有抽搐與智力低下