反射性交感神經營養不良綜合徵

反射性交感神經營養不良綜合徵概述

反射性交感神經營養不良綜合徵(RSDS)是以四肢遠端嚴重疼痛伴自主神經功能紊亂為特征的臨床綜合徵。可發生於任何年齡,成人多見,主要癥狀為疼痛、自主性功能不良、水腫、運動障礙及營養不良與萎縮,癥狀常於損傷後幾小時內迅速出現,也可於傷後數天或數周逐漸出現,並持續數周至數年。其疼痛具有如下特征:燒灼樣疼痛,輕摸或反覆輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發作,疼痛與損傷的嚴重程度不成正比,疼痛持續時間超過預期痊愈時間。受累肢体疼痛時常伴瀰漫性壓痛和腫脹,並出現自主神經功能紊亂的表現,如肢体忽冷忽熱,時紅時白,乾燥或出汗。病變呈緩慢進展,晚期出現皮膚皮下組織的萎縮與攣縮。

反射性交感神經營養不良綜合徵病因

病因未明,多數患者發病前有外傷、手術、腦、脊髓和外周神經損傷病史;部分患者可因腫瘤局部擴散累及自主神經而引起;少部分患者由異煙肼苯巴比妥、麥角胺、環孢霉素等藥物促發。

反射性交感神經營養不良綜合徵臨床表現

1.急性期
創傷後疼痛期。主要表現為患肢灼性痛和血管收縮紊亂,受累肢体充血、水腫、損傷區皮溫改變,X線可正常亦可顯示斑片狀骨密度減低,如未經處理3~6個月可進展至2期。
2.營養不良期
突出表現為進行性加重的軟組織腫脹、皮膚和關節增厚,肌肉消耗併發展為皮膚僵硬。
3.萎縮期
以活動受限、肩手綜合徵、手指屈曲、蠟樣營養不良樣皮膚改變和易碎脊為特征,X線可見嚴重骨質脫失。

反射性交感神經營養不良綜合徵檢查

1.實驗室檢查
無異常。
2.其他輔助檢查
(1)放射學檢查  X線平片通常顯示節段性骨質缺乏,典型者可見四肢長骨和手足短骨斑片狀脫鈣和軟組織水腫。高分辨力X線片還可顯示骨膜下吸收、條紋形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT和MRI檢查似乎價值不大或無診斷意義。
(2)核素三時相骨掃描  靜脈註射核素(通常為99mTc)5秒、1~5分鐘和3~4小時後,分別觀察血流顯像、血池顯像、延遲顯影的改變,可見受累部位攝取核素顯著高於正常組織,其診斷敏感性為60%,特異性為80%,優於X線檢查,適用於早期局限型RSDS或X線檢查陰性者。

反射性交感神經營養不良綜合徵診斷

國際推薦診斷標準:①肢体遠端疼痛和觸痛;②血管舒縮障礙癥狀及體徵:③肢体腫脹,常以關節周圍最明顯;④常有營養不良皮膚損害。

反射性交感神經營養不良綜合徵治療

1.理療
冷濕壓迫、熱療、蠟療、星狀神經超聲療法、針灸電針等療法簡便易行,可直接改善肢体活動功能。經皮植入電極刺激神經可選擇性地刺激較大的有髓神經感覺纖維,激發抑制系統而止痛。
2.藥物或手術治療
(1)交感神經阻滯或切斷術  適用於有皮膚改變或持續活動受限伴交感神經依賴性疼痛的患者。①局麻藥或硬膜外阻滯  上肢受累可封閉星狀神經節以下的神經節。②藥物  最先應用的藥物是胍乙啶,上止血帶20分鐘後局部靜脈註入胍乙啶,使之中和去甲腎上腺素,均取得療效。③手術  對多次交感神經阻滯有效但作用時間短暫者,可考慮做交感神經切除。
(2)糖皮質激素  皮質類固醇對RSDS有明顯療效,特別對那些拒絕或不能忍受交感神經阻滯療法者。
(3)硝苯地平  是一種鈣離子拮抗劑,可鬆弛平滑肌,增加周圍血循環,能對抗去甲腎上腺素的作用,不但可止痛而且可穩定血管運動。