第Ⅳ型脊髓血管畸形

第Ⅳ型脊髓血管畸形概述

本型為硬膜內脊髓周圍動靜脈瘺,其病變實質為硬膜內直接由脊髓前動脈供應的動靜脈瘺。動靜脈瘺及其迴流靜脈位於脊髓外方,病變並未蔓延到脊髓內。本型又分為ⅣA、ⅣB、ⅣC3個亞型。這些病變由髓內動脈(或偶爾為脊髓後動脈)和硬膜內迴流靜脈間的血管直接吻合組成,病變常位於胸腰連接處。

第Ⅳ型脊髓血管畸形病因

病因不明。

第Ⅳ型脊髓血管畸形臨床表現

1.臨床特點
本型患者大多較年輕。常在40歲以前出現癥狀,其發生率占全部病例的1/6左右,其中有一半為ⅣA型患者。多數患者表現為進行性的脊髓病,並伴有疼痛、無力以及感覺和括約肌功能障礙,或者蛛網膜下隙出血。
此類患者的脊髓功能受累情況與Ⅰ型脊髓血管畸形者相似。血管充血是因硬膜內靜脈壓升高所致。ⅣC型因病變廣泛以致引起壓迫而影響脊髓和神經根的功能。其中一部分患者可能是後天發生的。
2.分型
(1)ⅣA型  僅有單一的滋養動脈或血流相對緩慢、中等粗細的硬膜內靜脈。
(2)ⅣB型  以有多條滋養動脈,並有較大的迴流靜脈和更多的血流為特點。
(3)ⅣC型  病變範圍較大,常有多根滋養動脈,這些動脈迴流到硬膜內擴張的靜脈內。

第Ⅳ型脊髓血管畸形檢查

選擇性血管造影可顯示脊髓前動脈到動靜脈瘺的分佈和迴流靜脈。有時顯示大的脊髓周圍的流空徵象,主要表現為擴張明顯的硬膜內靜脈迴流,這些畸形常出現在胸腰連接處的圓錐附近和馬尾近端。

第Ⅳ型脊髓血管畸形診斷

由於本病沒有特異的臨床特征,診斷較為困難。對不明原因的進行性脊髓損害,且與活動有關的間歇性發作應高度懷疑此病。脊髓型與神經根型功能障礙同時存在,突然起病並反覆發作有助於對本病的診斷。通過MRI檢查可發現畸形血管的位置,進一步行脊髓血管造影可明確診斷。

第Ⅳ型脊髓血管畸形併發症

多數患者可併發進行性脊髓病。

第Ⅳ型脊髓血管畸形治療

本型脊髓血管畸形適用血管內治療或顯微外科手術治療,或二者相結合的療法。
1.ⅣA及ⅣB型
ⅣA型由於病變通常較小,其滋養動脈細,血流量較低,一般不適於血管內治療。可選用外科手術,包括術中用血管造影以確定動靜脈瘺並予以阻塞,這是對ⅣA、ⅣB型病變最為有效的治療方法,尤其適於胸腰段椎管側方的病變。
2.ⅣC型
對ⅣC型病變,可使用漂浮球囊,也可用金屬線圈或可註射栓塞物質進行血管內栓塞。