眼部腫瘤

眼部腫瘤概述

眼部腫瘤,是惡性腫瘤之一,臨床分內眼腫瘤和外眼腫瘤。內眼腫瘤表現為瞳孔內有黃色白色反光(俗稱貓眼),視力消失,眼壓升高,前房出血等。外眼腫瘤,早期表現為局部硬結,晚期可侵犯全部眼瞼,眼眶及副鼻竇,形成嚴重局部組織缺損。在嬰幼兒眼病中,是性質最嚴重、危害性最大的一種惡性腫瘤,發生於視網膜核層,具有家族遺傳傾向,多發生於5歲以下,可單眼、雙眼先後或同時罹患,本病易發生顱內及遠處轉移,常危及患兒生命,因此早期發現、早期診斷及早期治療是提高治愈率、降低死亡率的關鍵。

眼部腫瘤病因

1.未分化型
細胞為圓形、橢圓形、多邊形或不規則形。胞核大,圓形,卵圓形或不規則形,染色深,有1~2個以上核樣結構體。核內常見1~2個不規則核仁。胞質少,有豐富的細胞器,主要為游離的核糖體及線粒體。瘤細胞圍繞著一個血管形成的細胞柱,其中可見部分瘤細胞壞死及鈣質沉著,此稱為假菊花型。該型分化程度低,惡性度較高,但對放射線敏感。
2.分化型
又稱神經上皮型,由方形或低柱狀瘤細胞構成,細胞圍繞中央腔環形排列,稱菊花型。其中央腔內的“膜”為酸性粘多糖物質。胞核較小,位於遠離中央腔一端,有一個核仁。胞質較多,主要細胞器為線粒體、微管、粗面內質網及高爾基器等。此型分化程度較高,惡性度較低,但對放射線不敏感。
還有一些病例瘤細胞分化程度更高,已有類似光感受器的結構,惡性程度最低。瘤細胞簇集似蓮花型,又稱感光器分化型,最近稱此型為視網膜細胞瘤,以別於一般的視網膜母細胞。

眼部腫瘤臨床表現

根據腫瘤的表現和發展過程一般可分四期。
1.眼內生長期
開始在眼內生長時外眼正常,因患兒年齡小,不能自述有無視力障礙,因此本病早期一般不易被家長髮現。當腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時,瞳孔區將出現黃光反射,故稱黑蒙性貓眼,此時常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳症或斜視而被家長髮現。眼底改變:可見圓形或橢圓形,邊界清楚,單發或多發,白色或黃色結節狀隆起,錶面不平,大小不一,有新生血管或出血點。腫瘤起源於內核層者,向玻璃體內生者叫內生型,玻璃體內可見大小不等的白色團塊狀混濁;起源於外核層者,易向脈絡膜生長者叫外生型,常使視網膜發生無裂孔性實性扁平脫離。裂隙燈檢查,前房內可能有瘤細胞集落,形成假性前房積膿、角膜後沉著物,虹膜錶面形成灰白色腫瘤結節,可為早期診斷提供一些臨床依據。
2.青光眼
由於腫瘤逐漸生長體積增大,眼內容物增加,使眼壓升高,引起繼發性青光眼,出現眼痛、頭痛、噁心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大,長期的高眼壓可使球壁擴張,眼球膨大,形成特殊的所謂“牛眼”外觀,大角膜,角鞏膜葡萄腫等,所以應與先天性青光眼等鑒別。
3.眼外期
(1)最早發生的是瘤細胞沿視神經向顱內蔓延,由於瘤組織的浸蝕使視神經變粗,如破壞了視神經孔骨質則視神經孔擴大,但在X線片上即使視神經孔大小正常,也不能除外球後及顱內轉移的可能性。
(2)腫瘤穿破鞏膜進入眶內,導致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在球外生長,甚至可突出於瞼裂之外,生長成巨大腫瘤。
4.全身轉移期
轉移可發生於任何一期,例如發生於視神經乳頭附近之腫瘤,即使很小,在青光眼期之前就可能有視神經轉移,但一般講其轉移以本期為最明顯。
轉移途徑:
(1)多數經視神經或眶裂進入顱內。
(2)經血行轉移至骨及肝臟或全身其他器官。
(3)部分是經淋巴管轉移到附近之淋巴結。

眼部腫瘤檢查

1.診斷檢查
(1)註意腫瘤發生時間、部位及發展經過,有無家族史。
(2)註意腫瘤位置、大小、境界、色澤、形狀、堅度,有無壓痛及波動,有無破潰,與深部或鄰近組織粘連情況,能否移動,眼瞼和眼眶附近聽診有無雜音等。
(3)檢查有無局部及遠處轉移,如腦、骨骼、胸部及腹部臟器等。必要時,請有關科會診,區別眼部為原發性或轉移性。
(4)檢查視力、視野,眼球突出方向、突出度,眼球運動,眼壓,眼底,必要時作鞏膜透照或放射性核素32P測定,B型超聲檢查。
(5)X線攝片檢查眶骨及視神經孔。有條件時可作眶靜脈造影及CT掃描、磁共振成像(MRl)檢查。
(6)檢查全身情況,必要時查肝功及腎功。
(7)治療前後照正面及側面照片。
(8)情況許可時取活體組織送病理檢查。
2.CT檢查
(1)眼內高密度腫塊;
(2)腫塊內鈣化斑,30%~90%病例有此發現可作為診斷根據;
(3)視神經增粗,視神經孔擴大,說明腫瘤向顱內蔓延。熒光眼底血管造影:早期即動脈期,腫瘤即顯熒光,靜脈期增強,且可滲入瘤組織內,因熒光消退遲,在診斷上頗有價值。
3.尿化驗
患者尿中香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)24小時排泄增多。故當尿中VMA和HVa陽性時有助於診斷,但陰性仍不能排除腫瘤。乳酸脫氫酶(LDH)的活力測定:當房水內LDH值高於血清中值,二者之比大於1.5時,有強烈提示視網膜母細胞瘤可能。其他:尚可作同位素掃描、鞏膜透照法、癌胚抗原等。

眼部腫瘤診斷

診斷根據病史,年齡和臨床癥狀。X線片可見到鈣化點,或視神經孔擴大。B超檢查可分為實質性和囊性兩種圖形,前者可能為早期腫瘤,後者代表晚期腫瘤。

眼部腫瘤治療

1.手術治療
包括腫瘤切除術,眼球摘除術,眶內容剜出術。標本送病理檢查。
2.放射治療
邀請放射科會診,用深部X線、60Co等深部照射,或32P、90Sr等淺層照射,按放射治療常規處理。
3.綜合療法
綜合應用中藥、西藥、放療及手術等療法。
4.免疫療法
認為本病與免疫改變有關,故設想採用免疫抑製劑治療,替哌等,以控制腫瘤的增殖。也可用特異性Rb轉移因子、基因工程Rb單克隆抗體及其生物導彈,細胞因子(rIL-2、rIFN、rTNF)、TIL、LAK細胞等聯合治療可獲較好效果。