門脈高壓

門脈高壓概述

門脈高壓(portal hypertension, PHT)又稱門靜脈高血壓、門靜脈血壓過高、門脈高壓症。門脈高壓症是指由門靜脈系統壓力升高所引起的一個臨床綜合徵,是多種原因所致門靜脈血循環障礙的臨床綜合表現,而不是一種單一的疾病。所有能造成門靜脈血流障礙和(或)血流量增加,均能引起門脈高壓症。癥狀與體徵因病因不同而有所差異,臨床表現為脾大脾功能亢進,進而發生食管胃底靜脈曲張嘔血和黑便及腹水等癥狀和體徵。可伴有蜘蛛痣肝掌肝功能減退的表現。藥物治療效果甚微。出現食管靜脈曲張破裂出血等併發症,需考慮微創或外科手術治療。

門脈高壓病因與常見疾病

門靜脈高壓症的主要病因,可分為肝內型和肝外型兩種。
1.肝內型
按病理形態的不同又可分為竇前阻塞和竇後阻塞兩種。竇前阻塞常見的原因是血吸蟲病肝硬化。竇後性阻塞的常見病因是肝炎後肝硬化。
2.肝外型
主要是肝外門靜脈主幹血栓形成,門靜脈主要屬支的阻塞所致。
常見於以下疾病:
(1)原發性骨髓纖維化
脾腫大、肝腫大、腹水、門脈高壓、乏力等。
(2)胰腺真性囊腫
上腹不適、噁心與嘔吐腹脹、下肢水腫等。
(3)門靜脈高壓
脾大、腹水、食管下段靜脈曲張、門脈高壓等。
(4)門脈高壓性腸病
便血、胃腸道出血、腹部不適、腹痛、門脈高壓等。
(5)藥物性肝硬化
肝大肝腹水、門脈高壓等。
(6)特發性非硬化性門脈高壓綜合徵
門脈高壓、食管下段靜脈曲張、脾大等。
(7)暴發性肝功能衰竭
低燒、乏力、食欲不振、腹水、血壓低、腦水腫、嚴重肝功能損害等。
(8)囊性纖維化
肝大、門脈高壓、阻塞性黃疸等。
(9)肝硬化
疲乏、乏力、食欲不振、門脈高壓、食欲異常等。
(10)α1-抗胰蛋白酶缺乏症
肝昏迷、門脈高壓等。 
(11)戈謝病
即葡糖腦苷脂病,是一種家族性糖脂代謝疾病,為染色體隱性遺傳。肝脾進行性大,尤以脾大更明顯,肝功能異常、生長緩慢等。
(12)小兒糖原貯積病Ⅳ型
是一類先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。肝腫大、肌張力降低、脾腫大、腱反射消失、肝硬化,生長障礙等。
(13)老年人酒精性肝病
肝腫大、肝區痛、食欲不振、消瘦、噁心與嘔吐、肝功能減退、門脈高壓等。
(14)日本血吸蟲病
皮膚瘙癢、腹脹、肝脾大、疲勞、噁心與嘔吐,晚期肝硬化、門脈高壓、巨脾、腹水等。

門脈高壓鑒別診斷

1.以嘔血為主要癥狀
首先要除外潰瘍病胃癌的出血,並需考慮膽道出血的可能。胃癌患者有時亦可嘔血甚多。晚期患者如已有廣泛淋巴結轉移,亦能壓迫脾靜脈引起脾大或因腹膜之轉移而有腹水出現 但胃癌患者多有長期厭食史,並多伴有幽門梗阻現象。大出血前常有明顯的黑便史,並時有反覆嘔吐咖啡樣食物史。上腹部可捫及包塊,腹水中有時可找到癌細胞。胃鏡 X線檢查亦能進一步確定診斷。
2.繼發性脾大
亦可能並有脾功能亢進現象,有時與門靜脈高壓症頗難鑒別。此等患者雖多有瘧疾黑熱病、血吸蟲病等可能引起脾腫大的原發病史,除脾大外肝臟多無明顯病變, 肝功能正常, 亦無食管靜脈曲張或腹水等其他肝硬化的癥狀,但是否為肝硬化的早期表現成為肝外型的門靜脈高壓症,有時仍難肯定。
3.以腹水為突出癥狀
除肝硬化外亦有多種情況需要仔細鑒別,例如心臟病二尖瓣狹窄縮窄性心包炎等已有心力衰竭現象者,往往有明顯的腹水生成,且可能有腹壁靜脈曲張及肝臟腫大等,有時可能誤診為肝硬化及門靜脈高壓症。但如仔細詢問患者,多有風濕熱心包炎、高血壓或心絞痛等病史,有長期氣促的癥狀,且在腹水出現前往往先有下肢水腫,體檢常可發現心肺明顯異常,肝大且具壓痛,而脾大多不明顯。

門脈高壓檢查

1.體檢
註意有無肝掌,蜘蛛痣,黃疸,有無腹壁靜脈怒張,肝脾是否大,其程度和硬度,錶面是否光滑,有無腹水。
2.實驗室檢查
檢查血、尿、便三大常規,血小板計數凝血酶時間,黃疸指數,肝功能,轉氨酶,血清白、球蛋白量。疑為腫瘤時,查鹼性磷酸酶(AKP),r-GT以及甲胎蛋白(AFP)等腫瘤標誌物
3.X線檢查
鋇餐X線檢查食管及胃底有無靜脈曲張。 
4.上消化道內鏡檢查
明確有無食管胃底靜脈曲張。
5.其他
心電圖檢查,肝臟B超或CT檢查。擬作脾腎靜脈吻合者需作腎靜脈造影。

門脈高壓治療原則

分為對因治療和對症治療。對因治療是根據病因選擇合適的治療方案:內科治療無效時可選擇如內鏡/腔鏡微創治療和外科手術;對症治療則是治療併發症如出血、腹水、脾功能亢進等。