系統性血管炎所致神經損害

系統性血管炎所致神經損害概述

血管炎又稱炎性血管病,是指血管的炎性疾病。它可以是感染性的,也可以是非感染性病。如使多個器官受累的為系統性血管炎;血管炎僅限於一個器官者,則稱為孤立性血管炎。患者一般是40歲以下的青年人,女性比男性多發。

系統性血管炎所致神經損害病因

原發性血管炎常易引起神經系統的損害,且常在血管炎的早期就出現神經系統損害的癥狀。

系統性血管炎所致神經損害臨床表現

不同原發性血管炎的神經系統受累部位及程度有所差異。不同部位損害的臨床表現也有所不同。
1.周圍神經受累
血管炎性周圍神經病是原發性血管炎常見的臨床表現。其臨床特征是:常以肢体嚴重的燒灼樣疼痛伴感覺遲鈍為首發癥狀,可有肌無力肌肉萎縮、感覺異常和感覺減退。下肢常首先受累,多表現為多發性單神經炎,也可表現為對稱性末梢型“手套襪子樣”、運動感覺多神經病和單純感覺性神經病。
2.肌肉系統受累
血管炎性肌病也常是原發性血管炎的臨床表現,可表現為嚴重的肌無力、肌肉痛性腫脹和活動困難,以肢体近端肌無力明顯,可有肌肉壓痛。常伴肌酶增高,肌電圖檢查提示肌源性損害,肌肉活檢可證實是炎性肌病。
3.中樞神經系統受累
原發性血管炎累及中樞神經系統(CNS),確切發病率不太清楚,但常在血管炎的晚期出現,也是原發性血管炎較常見的癥狀。CNS受累常表現為頭痛癲癇發作偏癱失語偏盲頸項強直共濟失調、舞蹈病、震顫麻痹、精神障礙、情感淡漠、嗜睡、痴獃意識障礙等。
4.腦神經受累
單發或多發性腦神經的血管炎性神經病並不常見,但卻可以是原發性血管炎的早期癥狀。常見第Ⅱ~Ⅷ腦神經受累,表現為視力喪失、復視、面部麻木、Bell’s麻痹、突發性耳聾眩暈耳鳴等。

系統性血管炎所致神經損害檢查

1.實驗室檢查
(1)常規檢查  應包括血沉、C反應蛋白、血尿、便常規、嗜酸細胞計數、肝腎功能、肌酶、乙肝五項、冷球蛋白抗核抗體、血清補體類風濕因子及血生化檢查等。繼發性血管炎存在原發病相應實驗室檢查的臨床結果。
(2)血清學檢查  梅毒萊姆病皰疹及人類免疫缺陷病毒(HIV)的血清學檢查。
(3)CSF檢查(腦脊液常規檢驗)  疑有中樞神經系統病變的血管炎,應進行CSF檢查排除其他疾病,特別是感染,常有助於中樞神經系統受累診斷。
(4)抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)滴度測定  有助於原發性血管炎的診斷,並可作為複發的監測指標。
2.其他輔助檢查
(1)心臟及胸部X線檢查  有鑒別診斷意義。
(2)EEG、CT、MRI檢查  常顯示異常,但這不是中樞神經系統血管炎所特有。腦CT可顯示腦部損害的臨床病變或亞臨床病變。CT檢查對絕大多數的患者血管炎性病變更為敏感。
(3)腦血管造影  常可確定原發性血管炎所致中樞損害。
(4)肌電圖  可顯示周圍神經損害的特征或提示肌源性損害。
(5)周圍神經/肌肉的活檢  疑有周圍神經受累或肌肉受累,可考慮進行周圍神經/肌肉的活檢,中樞神經損害確診應進行軟腦膜/腦組織的活檢。

系統性血管炎所致神經損害診斷

當患者出現肌無力、周圍神經病、腦神經癱瘓、頭痛,伴或不伴有卒中,並有嚴重的全身非特異性臨床癥狀與體徵(發熱體重減輕關節痛等)時,應警惕原發性血管炎的可能。及時準確地診斷原發性血管炎,對患者的治療非常重要,仔細詢問病史和詳細的體格檢查有助於診斷。

系統性血管炎所致神經損害治療

1.病因治療
對於病因明確的血管炎性神經系統損害,應首先進行病因治療,如抗感染治療及去除藥物濫用等。
2.藥物治療
對於原發性血管炎性神經系統損害,皮質類固醇激素和免疫抑製藥治療有一定療效。較為經典的用法:潑尼松龍環磷酰胺聯合應用。替代療法包括:環磷酰胺、甲氨蝶呤(氨蝶呤)、硫唑嘌呤及環孢素(環孢菌素A)的衝擊療法。
3.一般治療
對於少見的危及生命的疾病,應加用一般治療,甲潑尼龍(甲基強的松龍)衝擊療法和(或)血漿置換。註意激素及免疫抑製藥的副作用,還可給予免疫球蛋白治療。

系統性血管炎所致神經損害預後

血管炎中病種繁多,同一種病輕重程度也有很大差別,因此預後也有很大差異。一般而言,臨床表現比較局限,受累器官不多,則一般預後良好,如變應性血管炎過敏性紫癜等,但是也有一些病種預後相對較差,如韋格納肉芽腫
如果周圍神經系統或CNS受累的血管炎不進行早期治療,其預後相當不好。激素和免疫抑製藥治療可改善其預後。局限於皮膚、神經和(或)肌肉骨骼系統的血管炎患者,預後要好於內臟受累的患者。血管炎性神經病的恢復較慢,常常不完全。大多數患者都有程度不同的神經癥狀與體徵。