中耳膽脂瘤

中耳膽脂瘤概述

中耳乳突膽脂瘤是產生角蛋白的鱗狀上皮異常積聚,常發生在中鼓室,上鼓室,乳突或岩尖。由於膽脂瘤型中耳炎呈現對中耳聽力結構和相鄰顱骨的進行性破壞,多引起嚴重不良後果,因為膽脂瘤不僅僅會損害聽力,侵襲破壞日趨嚴重,最終可能導致面神經病變面癱、前庭病變眩暈、顱內感染、腦膿腫等危害極大的併發症,所以,一經診斷就應該考慮手術治療。[1-2]

中耳膽脂瘤病因

根據病因的不同,可將膽脂瘤分為兩類:
1.先天性膽脂瘤
先天性膽脂瘤來源於與形成原始脊索相同的外胚層,這種外胚層胚胎細胞殘留可發生於顱骨的任何部位,但最常見於顳骨。
2.獲得性膽脂瘤
獲得性膽脂瘤的發病機理包括: 上皮移行侵入,種植侵入和上皮化生和基底細胞增生過度。
獲得性膽脂瘤又可分為兩類:
(1)原發性獲得性膽脂瘤(後天原發性膽脂瘤)  由於咽鼓管功能障礙導致鼓膜內陷袋的形成,隨後上皮碎屑的堆積,最後形成膽脂瘤。
(2)繼發性獲得性膽脂瘤(後天繼發性膽脂瘤)  上皮細胞通過鼓膜穿孔邊緣移行進入中耳。外傷或手術導致的鱗狀上皮細胞種植於中耳腔也可形成繼發性獲得性膽脂瘤。這些醫源性膽脂瘤常常因為鼓室成形術和鼓膜置管將鱗狀上皮細胞帶入並封閉於鼓室內所致。

中耳膽脂瘤臨床表現

臨床上以耳內長期流膿,鼓膜穿孔及聽力下降為特點。患者病史長,耳道長期持續或間斷流膿,有特殊惡臭。

中耳膽脂瘤檢查

1.查體
鬆弛部或緊張部後上方有邊緣性穿孔。從穿孔處可見鼓室內有灰白色鱗屑狀或豆渣樣物質,奇臭。
2.聽力測試
一般有較重傳導性聾,如病變波及耳蝸,耳聾呈混合性。
3.顳骨CT檢查
對於臨床高度懷疑有膽脂瘤的患者行HRCT檢查,可以精確顯示膽脂瘤和骨的侵襲。HRCT可顯示軟組織結構的範圍,聽小骨的改變,面神經管、半規管、天蓋的骨性異常,另外冠狀位HRCT 掃描可很好地顯示面神經管的水平段及膝部,鼓膜上隱窩、前庭窗等結構,對於以上結構的異常,可以提示手術註意,制定相應的手術計劃。

中耳膽脂瘤診斷

根據病史、查體、聽力以及顳骨CT檢查,不難做出診斷。

中耳膽脂瘤鑒別診斷

1.肉芽型(骨瘍型)中耳炎
骨質破壞不明顯,範圍小,少有面神經管和半規管破壞。病竈多呈索條狀、網狀、片狀,彌散分佈,增強掃描可有強化。但早期無骨質破壞的膽脂瘤與肉芽腫型中耳炎難以鑒別。
2.單純型中耳炎
單純型化膿性中耳炎常見,較易區別。多見於氣化型乳突,為鼓室竇、腔、乳突氣房內黏膜增厚,病變分佈較彌散,有時可見液平,一般無團塊軟組織影及中耳、乳突區骨質破壞,聽骨鏈完整。
3.中耳癌
老年男性,長期炎症刺激,疼痛、面癱發生早,中耳癌少見,破壞明顯,周圍軟組織腫脹,增強掃描可鑒別。

中耳膽脂瘤併發症

可進行性破壞耳及周圍結構(如面神經、顱底等),導致聽力下降。晚期由於膽脂瘤對周圍骨質的直接壓迫,以及其基質或其他物質的作用,致使周圍骨質脫鈣,骨壁破壞,引起嚴重的甚至是致命的顱內外併發症,如未侵襲腦板則只引起顱外併發症,常見的有耳後骨膜下膿腫周圍性面癱迷路炎等,如果病變已侵襲到腦板進入腦內將引起顱內併發症,常見的有硬腦膜外膿腫乙狀竇血栓性靜脈炎腦膜炎、腦膿腫甚至腦疝等,從而導致死亡。具體包括周圍性面癱、迷路炎、腦膜炎、耳後骨膜下膿腫耳後瘺管,腦膿腫,乙狀竇病變(乙狀竇血栓性靜脈炎),顳肌下感染,頸部膿腫,下頜關節炎。[3]

中耳膽脂瘤治療

抗生素藥物治療只能暫時控制感染,減輕癥狀,不能祛除內部膽脂瘤病竈,故藥物治療只是作為手術治療的輔助和準備。
治療膽脂瘤型中耳炎的手術多種多樣,但可歸納為以下5種類型。正確選擇手術方法,不僅能徹底清除膽脂瘤,防止複發,還能保全或提高聽力,提高生活質量。
1.開放術腔的鼓室乳突根治術
去除外耳道後壁,使外耳道和乳突腔成為一個完整的腔。包括乳突根治術和改良乳突根治術。改良乳突根治術是將乳突根治術與鼓室成形術相結合,保持或改善原有的實用聽力。開放術式導致外耳道後壁的缺失,一則影響美觀,二則影響生活質量,如不能游泳,耳道自潔差。但本術式可以充分暴露,利於去除病變,減少膽脂瘤複發。[4]
2.完壁式鼓室成型乳突根治術
完壁式鼓室成型乳突根治術由Jansen 創用,由前、後聯合進路鼓室切開手術治療膽脂瘤和中耳慢性感染。由於這種手術能切除範圍很廣泛的膽脂瘤,並盡可能地保留有利於聽骨鏈重建的正常解剖結構;由於沒有開放的乳突術腔,因此不需要定期清理皮;患者外耳道感染的機會小,並且可參加游泳活動,減少了因佩帶助聽器而發生的外耳道感染;外耳道美觀;消除了開放式手術所帶來的溫度變化刺激半規管而引起眩暈。
3.保留骨橋的乳突根治術
由Paparella 和Jung於1983年設計出這種手術保留了開放式和完壁式手術各自的優點。利於清除病竈,還可一期重建聽力,手術切除上鼓室外側壁的前分骨質切除,切除外耳道後壁骨質,充分暴露上鼓室和鐙骨周圍結構。清除上中鼓室,磨乳突腔,保骨橋,聽骨鏈重建和鼓膜修補,修補鼓膜的筋膜覆蓋於骨橋和乳突腔內端,經外耳道成形後。由於保留了骨橋,保持較大的鼓室腔,有利於聽力重建。由於無面神經隱窩切開。
4.重建外耳道的乳突根治術
Wullstein開始認識到這種方法的優點,並利用骨瓣成形修複外耳道後壁。Dornhoffer也報道一種逆向乳突切除、外耳道重建手術方法,由於傳統的開放式和完壁式手術治療膽脂瘤時均有各自一定局限,部分外耳道切除並一期外耳道重建術的概念遂被提出。
5.中耳乳突內鏡手術
近年來國內外均陸續有相關報道。由於完壁式鼓室乳突根治術容易發生病竈殘留,利用內鏡可以看到手術顯微鏡不容易看清的部位,如上鼓室、鼓室竇、咽鼓管等。Thomassin 等曾經報道,使用內鏡行原發性獲得性膽脂瘤手術,病變的殘留髮生率由48%降低到6%。

中耳膽脂瘤預後

積極手術治療,多可獲得治愈,乾耳、保存或提高聽力。少數複發的患者,可以選擇二次手術。伴有併發症的患者,面癱的患者手術去除病變,面神經減壓之後,可望恢復;侵犯耳蝸全聾的患者,難以恢復聽力;病變導致顱內的併發症,如顱內膿腫,腦疝,乙狀竇血栓性靜脈炎多為重症,預後不佳,甚至死亡。

中耳膽脂瘤預防

應該早發現,早治療。當患者出現聽力下降、耳道流水、流膿後及時耳鼻咽喉頭頸外科就診,檢查耳道、鼓膜及聽力學檢測,可疑膽脂瘤的患者予以顳骨CT檢查進行明確。尤其是兒童中耳膽脂瘤,發展迅速,容易造成顱內外的併發症,甚至死亡。應手術去除病變,預防併發症的發生。
 
參考資料
1.何望春,王煩申.五官與頸部診斷學.天津:科學技術出版社,1998:2-12.
2.黃選兆,汪吉寶,主編.實用耳鼻咽喉科學.北京:人民衛生出版社,1998:620-631.
3.韓德民主編.2005 耳鼻咽喉 —頭頸外科學新進展:人民衛生出版社,2005:33-45.
4.Roland PS,Meyerhoff WL.Open cavity tympanomastodectomy:Otolaryngol Clin North Am,1999:32:525-546.