妊娠合併心室間隔缺損

妊娠合併心室間隔缺損概述

室間隔缺損是最常見的先天性心臟畸形之一。室間隔缺損的發生率為2%,占先天性心臟病的30%,約占成人先天性心臟病的10%。妊娠期的生理變化可加重室間隔缺損患者的病情,並威脅到孕產婦及胎兒的生命健康。嚴重的室間隔缺損不宜妊娠,一旦妊娠應終止。因此,患者孕前應咨詢醫生。不能妊娠者應及早終止妊娠。繼續妊娠者妊娠併發症增加,應加強監護,加強圍產保健。

妊娠合併心室間隔缺損病因

本病90%為多因素遺傳性疾病,即環境和遺傳因素共同作用的結果。室間隔缺損為先天性心臟病,發生於胚胎期胎兒心臟發育期間,與出生後的因素無關。
本病有一定的遺傳背景,父母親患先心病者其子女的先心病患病率分別為1.5%~3%和2.5%~18%;子女患先心病其兄弟姊妹的先心病患病率為1%~3%。染色體異常和單基因突變可導致室間隔缺損,如13-三體綜合徵18-三體綜合徵病人中90%伴心室間隔缺損,21-三體綜合徵病人中50%伴心內膜墊缺損。單基因突變的Holt-Oram綜合徵、Noonan綜合徵和LEOPARD綜合徵等都常伴有先天性心臟病。
外界環境因素可導致室間隔缺損,妊娠初3個月內病毒感染(主要為風疹病毒,可能也包括巨細胞病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒等的感染)、妊娠早期母親服用某些可致畸形的藥物、妊娠早期高血糖等都可能增加胎兒心臟畸形的風險。

妊娠合併心室間隔缺損臨床表現

對於小型缺損,若既往無心力衰竭史,也無其他併發症者,妊娠期很少發生心力衰竭,一般能順利度過妊娠與分娩
嚴重的室間隔缺損如未經手術治療妊娠,可誘發心力衰竭,尤其在妊娠30~34周、分娩期及產後24小時內,是發生心力衰竭的危險時期。產後易於發生亞急性感染性心內膜炎
早期心衰的臨床表現為:活動後出現胸悶氣短心悸;休息時心率超過110次/分;呼吸每分鐘超過20次;夜間常因胸悶而坐起呼吸,或到窗口呼吸新鮮空氣;肺底部出現少量持續性濕啰音咳嗽後不消失。

妊娠合併心室間隔缺損檢查

1.X線檢查:缺損小的可無異常發現,缺損大的有肺充血,肺血管影增粗,肺動脈總乾弧凸出及左、右心室增大,肺動脈顯著高壓時,有顯著的右心室增大。
2.心電圖檢查:缺損小的心電圖正常,缺損大的可示左心室肥大,左、右心室合併肥大,右束支阻滯等變化,肺動脈顯著高壓時,心電圖示右心室肥大伴有勞損。
3.超聲心動圖檢查:可見心室間隔回聲的連續性中斷,同時左心室內徑增大,有時尚有左房增大,右室流出道和肺動脈增寬,超聲造影可進一步證實缺損的存在,巨大缺損或單心室時則完全探測不到心室間隔的反射波,彩色多普勒血流顯像對探測小的缺損和對缺損的定位和分型很有價值。
4.磁共振電腦斷層顯像:橫面磁共振電腦斷層顯像可從心室間隔的肌肉部顯示到膜部,有助於缺損的定位和定量。
5.心臟導管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定:右心導管檢查發現從右心室開始至肺動脈,血液氧含量較高,即顯示在右心室水平有左至右分流,肺動脈和右心室壓可增高,缺損小的病人做血液氧含量檢查也許不能發現分流的存在,可做氫稀釋曲線測定來發現。
6.選擇性心血管造影:可見左心室顯影時右心室也顯影。

妊娠合併心室間隔缺損診斷

根據典型的雜音、心電圖、超聲心動圖檢查,診斷本病不太困難。多數患者在孕前就由心內科大夫診斷。部分患者孕期檢查或發病才獲得診斷。
由於妊娠期生理性血流動力學改變、血容量和氧交換量的增加,可以出現一系列酷似心臟病的癥狀和體徵,如心悸、氣短、踝部水腫乏力心動過速等。妊娠還可使原有心臟病的某些體征發生變化,增加診斷的難度。但通過超聲心動圖、心電圖等檢查,可以確診。

妊娠合併心室間隔缺損治療

不宜妊娠的室間隔缺損患者,應在12周前終止妊娠。孕周大、不宜流產者,應密切監護,積極治療心衰,爭取順利妊娠和分娩。對於頑固性心力衰竭的患者,為減輕心臟負擔,應在產科、內科、麻醉科的配合及嚴格監護下行剖宮產。
定期產科檢查,酌情增加產檢次數,避免勞累和情緒激動,保證充分休息,每日睡眠至少10小時。孕期控制體重,整個孕期的體重增長不超過10公斤,以免加重心臟負擔。應高蛋白、高纖維素、低鹽低脂飲食。避免或治療誘發心力衰竭的誘因,包括感染、貧血心律失常和其他併發症。
妊娠晚期應提前選擇適宜的分娩方式。心功能好,胎兒不大,胎位正常、宮頸條件好者,可在嚴密監護下陰道分娩。剖宮產可減少產婦因長時間宮縮所引起的血流動力學改變,減輕心臟負擔。
產後,產婦需充分休息並密切監護,應用廣譜抗生素預防感染1周。心功能差者不能哺乳,應退奶。
一般不主張在孕期行心臟手術,盡可能在幼年、孕前或延至分娩後進行心臟手術。若妊娠早期出現循環障礙癥狀,孕婦又不願意做人工流產,內科治療效果不佳且手術操作不複雜,可考慮手術治療,但流產率高達30%。