單純性肝囊腫

單純性肝囊腫 概述

單純性肝囊腫為先天性、非遺傳性肝內囊性病變。囊腔通常不與肝內膽管系交通,囊腫是由上皮細胞排列組成的閉合腔隙,內含液體,可為單發性或多發性。本病屬於肝囊腫的一種主要類型。一般認為本病是起源於肝內迷走膽管的一種滯留性囊腫,屬於先天性發育異常。肝囊腫生長緩慢,多數病人無明顯癥狀,僅在體檢時被偶然發現。巨大的肝囊腫可出現明顯的壓迫癥狀。若合併感染,可出現畏寒發熱腹痛等類似肝膿腫的癥狀。

單純性肝囊腫 病因

肝囊腫的發生被歸因於異位膽管。1906年Moschcowitz在研究胎兒肝囊腫時,發現囊腫壁上有異位的膽管組織及長方形上皮細胞內襯。這類囊腫起源於肝內肝內迷走膽管或肝內膽管和淋巴管的發育障礙,導致管腔內容物停滯瀦留而成。近年來有人提出後天肝組織退行性改變的說法。

單純性肝囊腫 臨床表現

肝囊腫因生長緩慢可長期或終身無癥狀,常在B超檢查時偶然發現。其主要臨床表現隨囊腫位置、大小、數目、有無壓迫鄰近器官和有無併發症而異。單純性肝囊腫相對少見,發病女多於男,男女之比為1:4。約20%患者有癥狀,最常見的首發癥狀為腹圍增大,其初發癥狀可始於任何年齡,但多發生在20~50歲。臨床上較常見的其他癥狀和體徵如下:
1.胃腸道癥狀
當囊腫增大並壓迫胃、十二指腸和結腸時,可引起餐後飽脹、食欲減退、噁心和嘔吐等癥狀。
2.腹痛
大而重的囊腫可引起上腹膨脹不適、隱痛或輕度鈍痛。突發劇痛或出現腹膜炎的癥狀體徵時,提示有囊腫出血或破裂等併發症發生,並可出現畏寒、發熱。
3.腹部包塊
發現腹部包塊是許多患者的主要初發表現。
4.黃疸
肝門鄰近的囊腫壓迫肝管或膽總管可引起輕度黃疸,其發生率較低,僅在約5%的病例中出現。
5.體檢
腹部觸及隨呼吸移動的包塊是主要體徵,包塊錶面光滑,通常質硬,僅部分呈囊性,有波動感。其位置隨囊腫發生的部位而定,但多數位於右上腹。

單純性肝囊腫 檢查

1.B型超聲
B型超聲檢查診斷肝囊腫具有敏感性高、無創傷、簡便易行等優點,<1cm的囊腫也易檢出,準確率達98%,而且能確定囊腫的性質、部位、大小、數目及累及肝髒的範圍,為本病的首選檢查方法。肝囊腫的聲像圖表現為肝內有圓形或橢圓形液性暗區,囊壁菲薄,邊緣整齊光滑,與周圍組織境界清楚,囊腫後壁及深部組織回聲增強,壁常伴折射聲影。
2.CT掃描
CT檢查能準確顯示肝囊腫的部位、大小、範圍及性質,確診率達98%。CT片上肝囊腫為境界清楚、密度均勻、圓形或橢圓的低密度區,靜脈造影后無增強表現。
3.核素掃描
核素掃描有助於肝囊腫的定位診斷,顯示肝內有邊緣整齊光滑的占位性病變,但與肝膿腫、肝癌的掃描結果相似,難以鑒別,臨床上已很少使用。
4.選擇性血管造影
肝動脈造影見肝囊腫呈圓形、邊緣清晰的無血管區,其周圍血管被推移呈弓形。
5.腹腔鏡檢查
腹腔鏡檢查對錶淺的單純性囊腫的診斷有價值,並可指導穿刺抽液。
6.X線檢查
X線表現可因囊腫的大小、位置而異,可有肝臟增大、膈肌抬高和胃腸受壓移位等現象。單發囊腫有時囊壁出現鈣化影。

單純性肝囊腫 診斷

診斷主要依靠影像學檢查:
1.B超聲檢查
肝區可見多個液性暗區。如有多囊腎,腎區也可見液性暗區。
2.CT檢查
示明顯低密度區。
3.血清CEA或CA19-9
升高。

單純性肝囊腫 鑒別診斷

肝囊腫需與以下幾類疾病進行鑒別。
1.肝內占位性病變
肝腫瘤、肝膿腫等易與本病混淆。但通過詳細詢問病史及體格檢查,結合B超等特殊檢查,一般不難鑒別。肝腫瘤多為實質占位性病變;肝膿腫有明顯的中毒癥狀,部分未完全液化的肝膿腫則表現為浸潤性占位病變。對完全液化之膿腫行B超引導下經皮穿刺既可達到治療目的,又可明確診斷。
2.腹內肝外性囊腫
胰腺囊腫腸系膜囊腫膽囊積水、膽總管囊腫、巨大卵巢囊腫等均為囊性病變,但根據各自的特征通過B超並輔以相應的特殊檢查多可做出鑒別診斷。
3.肝棘球囊腫
患者多來自牧區,有羊、牛等動物接觸史,囊腫張力較大,觸之硬韌,叩之有震顫,多數患者血嗜酸粒細胞增高,補體結合試驗陽性,以及間接免疫熒光檢查和被動血凝集試驗均有助於鑒別。B超檢查寄生蟲性肝囊腫有厚的纖維性囊壁,有時囊壁伴有鈣化,囊腔內可見蟲體物質。
4.多囊肝
一般多與多囊腎並存,可通過詢問家族史,檢查其他臟器有無囊腫進行鑒別。

單純性肝囊腫 治療

肝囊腫的治療應視其大小、性質及有無併發症而定。直徑<5cm並且無癥狀的肝囊腫無須特殊治療。直徑>5cm並出現壓迫癥狀者可在超聲引導下穿刺抽液,以緩解壓迫癥狀。但抽液後不久囊腫又會增大,需反覆抽液。此法操作簡便,不需剖腹,對不能耐受手術的巨大肝囊腫患者仍不失為一種可行的治療方法。囊腫有感染時宜行外引流術。當有併發症出現如囊腫破裂、囊蒂扭轉、囊內出血或囊腫巨大壓迫鄰近器官影響進食者需外科手術治療,手術治療應盡可能完全切除囊腫,如不能則做次全切除或至少切除1/3囊壁,使囊液引流入腹腔。如膽汁進入囊腔,後一種手術則不適用,可採取囊腫-空腸吻合術。術中應造影確定有無交通,如囊腫為多房性,引流前應儘量去除其分隔。囊壁病理檢查要仔細除外惡變。

單純性肝囊腫 預後

如能避免術後併發症,適當選擇手術方法則絕大多數病人預後良好。