原發性腎上腺皮質功能減退症

原發性腎上腺皮質功能減退症概述

原發性腎上腺皮質功能減退症又稱艾迪生病,是由腎上腺皮質功能低下引起的一種全身性疾病,表現為血壓低,全身乏力皮膚及黏膜色素沉著等。

原發性腎上腺皮質功能減退症病因

無原因的腎上腺皮質功能不全或減退。

原發性腎上腺皮質功能減退症臨床表現

本病多為局部色素沉著,呈灰褐或黑褐色,亦可見廣泛的瀰漫性色素沉著,以四肢屈側、腋窩、陰部、乳頭周圍、乳房下部為主,亦可見於面部、頸部等暴露部位。口腔黏膜及唇部也可受累,皮膚鬆弛變薄,像小兒皮膚。全身癥狀明顯,乏力、低血壓、體重減輕、腸胃功能紊亂、食欲減退、噁心嘔吐便秘,偶有腹瀉腹痛。心血管系統也可受累,有體位性低血壓、低血糖眩暈昏厥。可發生休克

原發性腎上腺皮質功能減退症檢查

有低血鈉、低血氯及高血鉀,空腹血糖低。尿17-酮,17-羥醇及醛固酮降低,ACTH試驗及水試驗均異常。

原發性腎上腺皮質功能減退症診斷

根據臨床表現,皮損特點,實驗室檢查的特征性即可診斷。

原發性腎上腺皮質功能減退症併發症

心血管系統也可受累,可發生休克。

原發性腎上腺皮質功能減退症治療

以皮質激素為主,每天口服或註射去氧皮質酮,必要時可行皮下植入去氧皮質酮,棉酚(醋酸酯丸)、補鈉。