嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵概述

正常人嗜酸粒細胞為白細胞數的0%~7%,超過正常值稱之為嗜酸粒細胞增多症。嗜酸粒細胞在體內有防禦功能,但其增多也對自身組織造成損傷。嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵便是嗜酸性粒細胞對肌肉造成的疾病。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵病因

研究發現,L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物,這種化學物質是否就是嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵的致病因子或者還有另一種尚未識別的物質在起作用,目前還不清楚。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵臨床表現

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵的發病可以是突然的或隱襲的,女性多見。早期表現為低熱乏力呼吸困難咳嗽關節痛關節炎皮膚可出現紅色斑疹,但消失很快,病人可有明顯肌痛肌肉痙攣,肺內可出現浸潤性病變。2~3個月後出現硬皮病樣皮膚改變,但無雷諾現象。病人可有心肌炎心律不齊,少數病人可出現肺動脈高壓,1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表現。有的病人出現持續性周圍神經萎縮,上行性多神經萎縮可導致麻痹和呼吸衰竭。病人可有認知識別能力下降,表現為記憶力減退,不能集中註意力等。
停用L-色氨酸後,嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵的臨床癥狀不能馬上消失,需經過一個慢性過程。對病人隨訪2年,發現除識別能力下降外,多數癥狀和體徵均可改善或消失,但有1/3病人病情加重,周圍神經病變無改善。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵檢查

1. 早期有嗜酸性粒細胞增高,可明顯增高。血磷酸肌酶(CK)水平正常。血沉可增快。嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵有與嗜酸性筋膜炎相似的組織病理改變。
2.心肌炎和心律不齊,少數病人出現肺動脈高壓時,心電圖、X線可有明顯的變化。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵診斷

根據皮損的臨床表現、周圍血液中嗜酸粒細胞增多及特征性組織病理,可診斷本病。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵鑒別診斷

1.成人硬腫病 
本病有時需與成人硬腫症相鑒別,後者常起病於頸項部,隨後波及面及軀幹,最後累及上下肢。皮損呈瀰漫性非凹陷性腫脹、發硬。發病前常有上呼吸道感染史。組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質化,其間隙充滿酸性黏多糖基質。
2.皮肌炎 
皮肌炎累及肌肉往往以肩胛帶和四肢近端為主,上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron徵。血清肌酶如CK、ALT和AST以及24小時尿肌酸排出量顯著升高等。
3.系統性硬皮病 
系統性硬皮病與本病鑒別並不困難,本病無雷諾現象,內臟受累(尤其肺和胃腸道)少見,無毛細血管擴張,無抗Scl-70抗體及抗著絲點抗體出現。另外系統性硬皮病無血中嗜酸粒細胞升高,組織病理表現也不同。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵併發症

病人可有心肌炎和心律不齊,少數病人可出現肺動脈高壓,還有些病人出現持續性周圍神經萎縮,上行性多神經萎縮可導致麻痹和呼吸衰竭。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵治療

有明顯癥狀時應對症治療,同時應給予糖皮質激素,常用藥為波尼松,1~1.5個月後減量。必要時加用免疫抑製劑甲氨蝶呤環磷酰胺等)。